Конспект профессора Вишневской

Чтобы избежать грубых ошибок при выборе тактики лечения девочек с малосмещаемыми образованиями в малом тазу, надо исключить не- или органную забрюшинную опухоль. В ее распознавании неоценима артериография

Экстрагенитальные заболевания, симулирующие новообразования гениталий у девочек

(Продолжение. Начало в «МВ» № 42 от 21 октября т. г.) Диагностика забрюшинных опухолей трудна. Вот цитата из журнала Lancet: «Репутация многих клиницистов похоронена в забрюшинном пространстве. В этой «глухомани» мезенхимы с ее сосудистыми и нервными сплетениями, ее таинственными эмбриональными остатками, ее нечеткими фасциальными границами клиницисту часто остаются только чутье и основные диагностические принципы, которыми он может руководствоваться». Эта необычная патология — «пробный камень», на котором проверяется врач, его творческий подход к лечению, выявляющий либо мастерство, либо неготовность к нестандартной ситуации. Л. А. Дурнов указывает, что дети с неорганными забрюшинными опухолями в силу трудностей диагностики часто поступают в стационар в далеко запущенных стадиях болезни. Но и при относительно ранних оперативное вмешательство не всегда возможно из-за интимной связи опухоли с магистральными сосудами либо вовлечения соседних органов — кишки, почек, поджелудочной железы, селезенки и др. Единственный выход в таких случаях — резекция пораженных органов. Подобные операции успешны при участии профильных специалистов, если заранее уточнены топографо-анатомические взаимоотношения опухоли со многими органами, а больная хорошо подготовлена. Низкий процент радикальных операций при забрюшинных нейрогенных опухолях отмечают многие хирурги. Можно полагать, что химиотерапия во многих случаях вытеснит другие методы. Однако в настоящее время эффективность лечения достигается при раннем распознавании этих новообразований и рациональном сочетании хирургического и лучевого методов с включением химиотерапии. Чтобы избежать грубых ошибок при выборе тактики лечения девочек с малосмещаемыми образованиями в малом тазу, надо исключить не- или органную забрюшинную опухоль. В ее распознавании неоценима артериография. В нашей практике мы наблюдали девочку с забрюшинной опухолью, симулировавшей кисту яичника. В малом тазу у нее пальпировалось тугоэластичное новообразование с головку новорожденного. Главную роль в определении забрюшинной локализации его сыграла артериография, она позволила оценить степень смещения сосудов, их ротацию, выявить вновь сформированные капилляры. Точное установление локализации определило вид хирургического доступа и состав бригады. Экскреторная урография по ряду таких признаков, как нарушение функции почек, смещение мочеточников, их сужение, расширение или наличие деформаций в полостной системе, помогает выяснить связи забрюшинной опухоли с анатомическими структурами, имеющими отношение к мочевыводящей системе. По степени выраженности изменений в почках и мочеточниках можно судить о тяжести процесса, его месте и протяженности. В распознавании забрюшинных новообразований велико значение компьютерных томограмм. Однако объективная оценка изменений на томографических срезах зависит от правильности интерпретации. Мнения различных специалистов не всегда совпадают и часто дискутабельны. Необходимо тщательно анализировать компьютерно-томографическую семиотику поражений, оценивать сходство и особенности при различных заболеваниях, знать варианты опухолей, трудных для диагностики. На компьютерных томограммах забрюшинные опухоли, расположенные пресакрально, распознаются легко. Они четко выявляются на поперечных и продольных срезах. При локализации неорганной опухоли на уровне поясничного отдела позвоночника томографическая картина на поперечных срезах почти идентична таковой при опухоли яичника. На сагиттальных срезах четко дифференцировать интра- или ретроперитонеально расположенное новообразование невозможно. Для этого надо специально подготовить больную к исследованию. Сделать очистительную клизму вечером и утром в день процедуры. За 2–3 ч. до нее для контрастирования петель тонкой кишки в нижних отделах брюшной полости надо выпить 200 мл 2% раствора верографина. В прямую кишку перед исследованием ввести 100 мл рентгеноконтрастного вещества той же концентрации. КТ матки и ее придатков проводится при наполненном мочевом пузыре. Получить развернутую информацию об органном или неорганном расположении опухоли, забрюшинной или абдоминальной ее локализации, а также о состоянии смежных с ней органов можно при комплексном рентгенологическом исследовании. Оно включает экскреторную урографию, артериографию и КТ. Эти методы при подтверждении забрюшинной локализации опухоли помогут избежать ошибочного вмешательства якобы по поводу кисты яичника, неоправданных пробных лапаротомий, ухудшающих шансы на излечение. Агрессивная ангиомиксома Опухоль, развивающаяся из мышечных, соединительнотканных либо нейрогенных элементов, чаще неорганная. Она локализуется в паравагинальной клетчатке, прямокишечно-влагалищной перегородке, промежности, ретциевом пространстве, обтураторной ямке либо параметральных отделах тазовой клетчатки. Встречается крайне редко, не имеет строго очерченной клинической картины и «прячется» в труднодоступных для хирургического вмешательства местах. Потому диагностика и лечение больных с этой опухолью сложны. Определить исходную локализацию в ряде случаев удается в процессе операции, а установить природу — лишь микроскопически. Одна из разновидностей подобных новообразований — агрессивная ангиомиксома. Сведений о ней в онкологических и гинекологических руководствах нет. Встретившись с таким новообразованием, хирург не всегда может оценить характер процесса и его распространенность, а при операции составить четкий план действий. Агрессивная ангиомиксома первично возникает в глубоких слоях вульвы и стенки влагалища, растет медленно, распространяется внеорганно по мягким тканям малого таза и промежности. Обычно опухоль начинает развиваться в препубертатном возрасте, но определяется в постпубертатном; и хотя растет крайне медленно, может достигать огромных размеров. Точный патогистологический диагноз агрессивной ангиомиксомы установить нелегко, даже при массивном новообразовании получить из него достаточный объем материала затруднительно. Кроме того, микроскопическое строение настолько неспецифично, что морфологам, не знакомым с ней, биоптат может показаться неадекватным и принадлежащим неопухолевой отечной соединительной ткани. В подобных случаях, если исследуется ограниченный участок, взятый при трепанобиопсии, обычно дается описательный ответ, не подтверждающий природу опухоли, хотя ее размеры и распространенность не вызывают у клинициста сомнений, заставляя предполагать злокачественный процесс. Случай из практики. Больная Д., 15 лет. Направлена в НИИ онкологии и медрадиологии на долечивание в связи с нерадикальным оперативным вмешательством в хирургическом отделении райбольницы якобы по поводу кисты бартолиновой железы. Согласно анамнестическим данным, еще в детском возрасте была обнаружена киста этой железы. Периодически в левой половой губе и левой ягодице появлялись боль и чувство распирания, которые вначале проходили, но со временем стали прогрессировать. В райбольнице с предварительным диагнозом «киста бартолиновой железы» девушка оперирована. При вмешательстве ножка кисты не удалена вследствие того, что уходила в забрюшинное пространство. Гистологически в иссеченном препарате обнаружена мезенхимома. При пересмотре микропрепарата в НИИ диагностирована агрессивная ангиомиксома — местно-деструирующая опухоль, типичная для генитальной локализации. Клинически при поступлении в промежности выявлено опухолевидное образование тестоватой консистенции, простирающееся вверх по левой боковой стенке влагалища, переходящее в малый таз, в обтураторную ямку и пресакральную область. На УЗИ в малом тазу слева образование, имеющее неоднородную структуру и интерпретируемое как киста левого яичника (рис. 6).   Рис. 6. УЗИ органов малого таза при агрессивной ангиомиксоме. При КТ органов малого таза преимущественно в крестцово-копчиковой области определялось неоднородное образование 15,5*10,5*18 см, смещающее прямую кишку и матку вправо, а мочевой пузырь кпереди. Опухоль имела однородную низкоплотную структуру и четкие, слегка волнистые контуры. Книзу и слева спускалась в промежность и мягкие ткани до метафиза бедренных костей. Результаты комплексного клинико-рентгенологического и эхографического обследований свидетельствовали о распространенном опухолевом процессе в мягких тканях малого таза и промежности. Однако точных сведений о его протяженности до операции не было, как и четкого плана хирургических действий. Операция начата с лапаротомного разреза для уточнения внутритазового разрастания опухоли и определения возможности ее удаления. При ревизии органов малого таза в предбрюшинном пространстве от лона и до средней трети передней брюшной стенки располагалась миксоматозная опухоль в капсуле; ею же занято и все предпузырное ретциево пространство. Мочевой пузырь смещен глубоко вниз и располагается под опухолью. Матка оттеснена кзади, не изменена. В правом яичнике обнаружена серозная киста диаметром до 6 см с прозрачным содержимым и гладкой капсулой. Левые придатки — без особенностей. Описанное образование частично тупо выделено из окружающих тканей. Нижняя его часть глубоко вклинивалась в левую обтураторную ямку и пресакральное пространство. Под визуальным контролем хода магистральных подвздошных сосудов, запирательного нерва и мочеточника эта часть опухоли отсечена от указанных анатомических структур. Далее выяснено, что миксоматозные опухолевидные массы в капсуле спускаются вниз параректально и через овальное отверстие выходят за пределы малого таза. Опухоль из параректальной клетчатки выделена под контролем введенного проктологом пальца в прямую кишку, чтобы предотвратить ее повреждение. Часть опухоли, спускающаяся на промежность и левую половую губу, осталась неудаленной. Осуществлена аднексэктомия справа. На этом операция завершена. Макропрепарат представлен серозной кистой и опухолевидными миксоматозными массами наподобие множества слизеобразных узлов с наличием пленок и нитей. Вес удаленной опухоли составил 2 кг. Гистологически диагностирована агрессивная ангиомиксома. На 12-й день после операции сняты швы с лапаротомной раны. Для удаления остатков опухоли из промежности и паравагинальной клетчатки проведен линейный разрез кожи на промежности по наиболее выступающей части ангиомиксомы. Последняя тупо выделена из мягких тканей. Дистальный ее участок, уходящий в малый таз, по техническим причинам остался неудаленным. Ложе опухоли прошито кетгутом. Послеоперационный период протекал гладко. Оставшаяся часть опухоли, маркированная танталовой скрепкой, облучена дистанционным методом в дозе 50 Гр. Через 10 лет клинически и при компьютерной томографии признаков рецидивирования не отмечено. Этот случай агрессивной ангиомиксомы интересен обширностью поражения и близостью расположения к внутренним половым органам без их вовлечения. Определить степень распространения процесса можно было только во время хирургического вмешательства, а удалить всю опухоль — в два этапа, с различных доступов. Агрессивная ангиомиксома не относится к метастазирующим опухолям неясного гистогенеза. При исследовании достаточного объема ее ткани видно, что основную массу составляет миксоматозная (ослизненная) рыхлая субстанция с многочисленными кровеносными сосудами. Клетки опухоли относят к фибро- и миофибробластам. Причины миксоматозного перерождения основного вещества не известны, но очевидно, что злой характер ее определяется разрастаниями появляющихся кровеносных сосудов. Агрессивную ангиомиксому надо отличать от опухолей, тоже содержащих ослизнение: липосаркомы, рабдомиосаркомы, злокачественной мезенхимомы, шванномы. Лечение — в широком иссечении опухоли. Хотя агрессивная ангиомиксома не метастазирует, она способна рецидивировать. После операции больные должны длительно находиться на диспансерном учете.   Кисты большого сальника и брыжейки тонкой кишки К экстрагенитальным новообразованиям, симулирующим опухоли внутренних гениталий и требующим дифференциальной диагностики, относят кисты большого сальника и брыжейки. Ю. А. Ратнером (1975 г.) описана киста сальника массой 25 кг, удаленная у ребенка. Бессимптомное течение в начальном периоде, ровные контуры образования, гладкая поверхность и достаточная подвижность часто приводят к ошибочному диагнозу «киста яичника». В сальнике встречаются доброкачественные и злокачественные опухоли. Первых регистрируют больше: кистомы, фибромы, липомы. Пациенты при этом жалуются на боли и чувство тяжести в животе. Пальпаторные и рентгенологические данные малоинформативны. Злокачественные опухоли сальника — липо- и саркомы — у детей не описаны. Случай из практики. Больная С., 5 лет. Направлена в НИИ онкологии и медрадиологии с диагнозом «дермоидная киста правого яичника». Опухоль выявлена педиатром, когда у девочки возникли резкие боли в животе. До поступления в стационар мать заметила, что ребенок теряет вес, снижен аппетит, быстро утомляется. За 10 дней 2 раза была рвота. Это связывали с ранее перенесенным гриппом. При осмотре обращали внимание на бледность кожи и увеличение живота. Пальпаторно в нем определялась однородная, тугоэластической консистенции, ограниченно подвижная (из-за больших размеров) и малосмещаемая опухоль. При ректальном исследовании нижний край опухоли достигался в малом тазу через переднюю стенку прямой кишки. Рентгенологически нарушения пассажа бария по кишечнику не отмечено. С диагнозом «киста яичника» девочка прооперирована. Проведена нижняя срединная лапаротомия от лона и выше пупка на 3 см, обходя пупок слева. В ране предлежала киста, вывести которую не удалась. Она пунктирована, эвакуировано 2 000 мл серозной жидкости соломенно-желтого цвета. После этого появилась возможность провести ревизию органов малого таза. Матка занимала срединное положение, ее размеры соответствовали возрасту девочки. Оба яичника не изменены. Киста исходила из большого сальника. Ее вывели в рану, на ножку наложили зажимы и удалили. Ножку прошили и перевязали. Брюшная полость послойно ушита наглухо. Макропрепарат представлен тонкостенной однокамерной кистой 18*12 см, массой 1 300 г. Гистологическое заключение: соединительнотканная стенка кисты сальника с круглоклеточными скоплениями, ксантомными кисточками и значительным количеством мелких сосудов, заполненных кровью. Стенка кисты выстлана уплощенным плоским эпителием. В распознавании гигантских опухолей, исходящих из сальника, обязательно должна использоваться лапаротомия. До операции почти невозможно поставить правильный диагноз. Недостаточное знакомство гинекологов и онкогинекологов с такой опухолью не должно приводить к тактическим и диагностическим ошибкам. В литературе мало сведений и об опухолях брыжейки у детей. Наибольшая статистика представлена Major и Ranein, наблюдавшими 22 ребенка. В нашей практике была одна больная. Киста располагалась между листками брыжейки, не имела связи с кишечной стенкой и содержала серозную жидкость. Величина ее соответствовала размеру головы взрослого человека. Клинически картина чаще невыразительна. Одни из первых симптомов — медленное увеличение окружности живота, на раннем этапе не вызывающее неприятных ощущений. Если киста сдавливает смежные органы, подвергается некрозу либо перекручивается, могут беспокоить резкие боли в животе, тошнота, рвота. Характерна большая подвижность кистозных образований, имеющих четкие границы и ровные контуры. Особенно подвижны кисты брыжейки тонкой кишки. Диагностика их затруднена. Решающее значение в распознавании имеет обнаружение подвижной опухоли, расположенной вблизи пупка, эластичной, овальной, с гладкой поверхностью. Обязательным в обследовании является контрастирование ЖКТ и мочевыделительных органов для исключения забрюшинных новообразований и вовлечения в процесс кишечника. Оно избавит от случайностей при хирургическом вмешательстве.  

(Окончание  в «МВ» № 44 от 4 ноября 2010 г.)

Все статьи автора можно прочитать в разделе Онкология в гинекологии.


Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.