О трудностях распознавания опухолей яичников у девочек

В своеобразии клинического течения опухолей половых органов у девочек — причина трудностей их распознавания и ошибок. Больше всего отмечено диагностических и лечебных ошибок, меньше — организационных.
Диагностические чаще допускались по вине врачей первичного звена и влекли серьезные упущения в выборе лечебной тактики. Хотя опухоли у детей встречаются сравнительно редко, о возможности их возникновения должны помнить не только педиатры и хирурги, но и терапевты. В нашей практике был случай, когда гигантскую опухоль яичника расценили как цирроз печени и больную длительное время лечили неправильно   Случай из практики. Больная Л., 16 лет. Наблюдалась терапевтом в детском интернате более 2 лет. 14 раз проводили пункцию брюшной полости по поводу асцита якобы в результате цирроза печени. Неэффективность лечения и относительно хорошее состояние больной натолкнули врача на мысль о консультации гинеколога. Больную направили в НИИ онкологии и медрадиологии, где и прооперировали. Морфологически диагностирована псевдомуцинозная цистаденома яичника, содержавшая 18 л слизистой жидкости. Киста имела плотную капсулу и солидный компонент. Причина диагностической ошибки — в малой осведомленности врача о своеобразии течения опухолей яичников у девочек. Неправильно интерпретированы клинические данные, поэтому неверно выбрана тактика, обусловившая многократные пункции брюшной полости и вынужденную отсрочку адекватного хирургического лечения. Следует подчеркнуть, что пункция указанной кисты была ошибочной и вообще должна проводиться по строгим показаниям — если от результата зависит выбор метода лечения. Опухолевые клетки через прокол могли попасть за пределы внутренней капсулы кисты и при злокачественном новообразовании в яичниках привести к диссеминации процесса. Пункция псевдомуцинозной кисты чревата опасностью псевдомиксомы брюшины. Характерный симптом для больных с псевдомуцинозными кистами яичников доброкачественной природы — резкое увеличение живота. Он растет не от асцитической жидкости, а за счет опухоли. Из эпителиальных новообразований яичников псевдомуцинозные опухоли достигают наибольших размеров. Живот при этом сильно увеличивается, передняя брюшная стенка напрягается. Киста ошибочно принимается за асцит. Главный признак, отличающий кисту от асцита, — форма живота. У больных с асцитом в вертикальном положении тела живот отвислый, а в горизонтальном — расширяющийся по бокам («лягушачий»). При положении больной на спине перкуторно выявляется тупость в его отлогих отделах, которая изменяется при перемене положения. Если больная находится вертикально, жидкость при асците выявляется внизу живота. Верхняя граница тупости при этом становится горизонтальной, выше обнаруживается тимпанический перкуторный звук. Асцит, даже небольшой, легко диагностируется при УЗИ. Обнаружить жидкость в свободной брюшной полости удается, начиная с 1 л. У больных с гигантскими кистами, симулирующими асцит, живот и при горизонтальном, и при вертикальном положениях тела остроконечный, его форма чаще яйцевидная. Перкуторный звук не меняется от перемены положения. Не выявляется и симптом флюктуации, который часто определяется у больных с асцитом. Киста описывает дугу выпуклостью кверху. При осмотре важно учитывать, что объем асцитической жидкости, размер овариальной опухоли и общее состояние больных не всегда адекватны. Нередко большая опухоль затрудняет обнаружение сопутствующего ей асцита либо симулирует его, а иногда значительное накопление асцитической жидкости маскирует незначительных размеров доброкачественную или злокачественную опухоль яичника. Анализ ошибок в распознавании асцита или псевдоасцита показывает, что их причины многообразны. Это и неосведомленность врача о предпосылках выпота, и недостаточное владение методами дифференциальной диагностики, и недооценка анамнеза, а также неумение правильно трактовать результаты клинического и инструментального исследований. Наши данные свидетельствуют, что причины большинства ошибок обусловлены анатомическими особенностями половых органов и субъективной оценкой признаков опухолевого процесса ухаживающей за девочкой мамой, что в ряде случаев уводит врача с правильного пути. Затрудняет распознавание опухолей идентичность клинических признаков с проявлениями заболеваний неопухолевой природы. Так, мы наблюдали рак шейки матки у 12-летней пациентки, инородное тело во влагалище у 5-летней девочки и светлоклеточную аденокарциному влагалища у 11-месячной. Локализация процесса и его характер были у них различными, но клиническая картина заболеваний — одинаковой. Успех лечения детей с опухолями немыслим без повышения квалификации педиатров, акушеров-гинекологов, рентгенологов и хирургов общего профиля. Именно от их компетентности зависят правильное распознавание болезни и адекватная терапия. Однако при редких заболеваниях (в частности, киста поджелудочной железы) для правильного диагноза не всегда хватает даже коллективного опыта. Только лапаротомия позволяет распознать недуг. Кисты поджелудочной железы у детей в возрасте до 14 лет встречаются нечасто. По этиологии различают врожденные и истинные, ретенционные и псевдокисты, кистозные и паразитарные новообразования (Ю. Ф. Исаков, С. Я. Донецкий, 1971). Врожденные кисты поджелудочной железы могут быть одиночными и множественными. Большинство локализуется в ее теле или хвосте, поэтому при росте они сдавливают и оттесняют желудок и поперечно-ободочную кишку кпереди. Клинические проявления зависят как от локализации кист (хвост или головка поджелудочной), так и от степени сдавления ими окружающих органов. В ряде ситуаций кисты являются случайной находкой при осмотре или обследовании ребенка по поводу другого заболевания. Нарушений функции поджелудочной железы при кистах, как правило, не наблюдается. Большинство кист возникает после травм поджелудочной железы и живота. Определить этиологию так же трудно, как и установить диагноз. Редкость патологии у детей — основная причина ошибочного диагноза. Просчеты усугубляются, если кисты достигают гигантских размеров, заполняя и забрюшинное пространство, и брюшную полость. В таких случаях даже полный комплекс диагностических средств не позволяет уточнить первичную локализацию, поскольку доминируют симптомы от сдавления органов, смежных с кистой поджелудочной железы. Диагностическую помощь в подобных ситуациях оказывает лапаротомия. Случай из практики. Больная Г., 7 лет. Поступила в детское отделение НИИ онкологии и медрадиологии
с диагнозом «киста яичника». Из анамнеза установлено, что заболела остро — схваткообразные боли в животе, рвота. С явлениями кишечной непроходимости девочка находилась в горбольнице, где ей поставили очистительную клизму. Отошли газы, отмечен обильный стул. Ликвидированы явления непроходимости, состояние нормализовалось. Однако живот остался увеличенным. Гинеколог выявил кисту яичника и направил в НИИ. Девочке проведены УЗИ, компьютерная томография и экскреторня урография. По результатам УЗИ дано заключение о многокамерной кисте яичника. При КТ в брюшной полости и малом тазу выявлено опухолевидное образование (28x15x13,5 см) однородной структуры. Левая почка уплощена, развернута. Кишечник смещен вправо, под печень. Селезенка отдавлена влево. Правая почка — без особенностей. Установлен диагноз: «опухоль брюшной полости и малого таза», исходящая, вероятнее всего, из яичника. При экскреторной урографии обнаружено резкое смещение левого мочеточника на правую половину забрюшинного пространства. Общее состояние больной удовлетворительное. Она бледна, пониженного питания. Масса тела — 23 кг, рост — 127 см. Живот резко увеличен за счет гигантской опухоли, занимающей брюшную полость и часть малого таза. Верхним полюсом достигает
подреберьев, нижним уходит в полость малого таза. Наружные половые органы развиты правильно, соответствуют возрасту. При ректальном исследовании пальпаторно в малом тазу определяется нижний край кистозной опухоли, легко отодвигаемый кверху. Во влагалище и со стороны маленькой конической шейки матки изменений не обнаружено. Тело матки и придатки не определены, поскольку малый таз заполнен кистозным образованием. На основании пальцевого и результатов комплексного исследований (смещения мочеточника и толстой кишки вправо, уплощение левой почки), данных КТ (селезенка смещена кверху) предположили забрюшинное местонахождение опухоли. После срединной лапаротомии в операционной ране выявлено огромное кистозное образование, исходящее из забрюшинного пространства и содержащее жидкость молочно-кофейного цвета. Над ним вскрыты париетальный листок брюшины и оболочка кисты. Электроотсосом удалено более 3 л жидкости. Внутри кисты обнаружено множество многокамерных полостей, разделенных легкоразрушаемыми перегородками. При последовательной мобилизации оболочки кисты установлено, что по ее наружной капсуле проходит мочеточник, расположение его прослежено до ворот почки. Киста начинается с хвоста поджелудочной железы и по задней поверхности оттесняет кпереди селезенку. Нижний край уходит в полость малого таза, где определяются крохотное тело матки и яичники. Иссечены все стенки кисты, за исключением участка, прилегающего к поджелудочной железе. Забрюшинное пространство дренировано хлорвиниловой трубкой. Макропрепарат представлен стенками кисты размерами 24x16x10 см. Морфологически в удаленных тканях обнаружена уплотненная фиброзная ткань с гранулематозным воспалением. Послеоперационный период протекал без осложнений. На 12-й день девочка переведена в ДХЦ (Минск) для долечивания. Как видно из наблюдения, при экстрагенитальном заболевании мы проводили дифференциальную диагностику между кистой забрюшинной и яичников. Органная принадлежность патологии поджелудочной железы до операции не была установлена. Относительная редкость кист яичников у девочек в 14–15 лет, которые к тому же не могут точно назвать симптомы заболевания и объективно оценить свое состояние, — одна из причин диагностических и лечебно-тактических ошибок. Последние допускаются не только на ранних стадиях кист подобной локализации, но и когда те достигают колоссальных размеров. Распознать опухоли гениталий у девочек сложно из-за множества клинических проявлений болезни. М. Р. Рокицкий (1986) писал: «Многообразие вариантов, нюансов клинического течения заболеваний, особенности возрастной и индивидуальной реакций ребенка, воздействие предшествующей осмотру терапии — все это резко ограничивает число абсолютно достоверных симптомов, требует от врачей не только и не столько оценки одного «решающего» признака, сколько анализа суммы симптомов, особенностей клинического течения заболевания у конкретного больного. Все приводимые в литературе диагностические синдромы, диагностические уравнения, «триады» признаков и т. д., к сожалению, далеко не абсолютны».   Случай из практики. Больная Ш., 9 лет. Поступила в стационар по поводу кисты левого яичника. Почувствовала общее недомогание и была осмотрена педиатром. Обследована клинически и интраскопически. По данным УЗИ, в подвздошной области слева виден кистозно измененный яичник до 50 мм в диаметре. Консультирована гинекологом, который подтвердил диагноз и направил на хирургическое лечение. В институте при сборе анамнеза выяснилось, что больная лечилась ранее по поводу лимфогранулематоза, достигнута стойкая ремиссия. При осмотре онкологом месяц назад патология не выявлена. Общее состояние девочки вполне удовлетворительное. Органы брюшной полости и грудной клетки в норме. Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены. Наружные гениталии — без особенностей, развиты соответственно возрасту. Вирго. При ректальном исследовании не выявлено изменений в матке и правых придатках. Слева забрюшинно, в обтураторной ямке, определялся увеличенный, плотный, спаянный со стенкой таза и ограниченно подвижный конгломерат узлов. Они проекционно наслаивались на левый яичник и симулировали кисту. Высказано предположение о рецидиве лимфогранулематоза, что подтвердила МРТ. Правильный диагноз позволил выбрать адекватное лечение и избежать операции. Верные сведения о локализации пораженных узлов способствовали прецизионной — точной лучевой терапии на очаг. В нашей практике был случай, когда девочка с лимфогранулематозом переднего средостения, который первично неверно трактовался как увеличение вилочковой железы, направлена в НИИ онкологии и медрадиологии через 1,5 года с момента заболевания и при наличии беременности.   Случай из практики. Больная X., 16 лет. Более года наблюдалась у педи-атра и хирурга в райбольнице по поводу «увеличения вилочковой железы» (рис. а). На протяжении этого периода отмечала редкий кашель, покалывание за грудиной, нарастающую слабость. Состояние резко ухудшилось, когда она забеременела. Появились удушливый кашель, тупые загрудинные боли, затрудненное дыхание. Рентгенологически зафиксировано увеличение опухоли переднего средостения (рис. б). Направлена в НИИ. При поступлении констатирована желанная беременность (27 недель), развившаяся на фоне опухоли, природа которой оставалась неизвестной, обнаружены метастазы в легких. Из-за явно злокачественной опухоли неясного генеза консилиум решил провести медиастинотомию, по возможности удалить опухоль, а при не-операбельности осуществить биопсию и морфологически оценить гистогенез новообразования, чтобы окончательно выбрать метод лечения и тактику ведения беременности. Осуществлена медиастинотомия. В биопсийном материале гистологически диагностирован лимфогранулематоз. Желанная беременность сохранена до 32 недель. По рекомендациям онкологов в областном роддоме проведено кесарево сечение. Лактация исключена. На 5-й день больная переведена в торакальное отделение института, где сделано прицельное облучение и 6 курсов полихимиотерапии. Опухоль и метастазы полностью резорбировались. Достигнута стойкая ремиссия. Через 3 года состояние пациентки и ребенка хорошие. В приведенном случае ошибка связана с отсутствием онконастороженности у наблюдавших Х. докторов. При обследовании они на раннем этапе обнаружили заболевание, но не провели углубленную диагностику с применением пункции опухолевого образования или медиастинотомии, не проконсультировали у онкологов. Процесс прогрессировал на фоне беременности и ярко проявился. Уменьшить число подобных диагностических заблуждений можно, если врачи всех специальностей, в т. ч. рентгенологи, овладеют навыками педиатрической онкологии. Высоко оценивая такие трудоемкие и сложные методы исследований, как компьютерная томография и др., подчеркну, что их надо применять по строгим показаниям. Назначение томографии оправданно, если доступные общепринятые способы полностью исчерпаны, а диагноз не установлен. Не следует увлекаться аппаратной и лабораторной диагностикой, т. к. они несут такую опасность, как потеря клинического мышления (М. Р. Рокицкий, 1986). Не нужно отдавать предпочтения техническим методам перед клиническими, их следует сочетать. Без вдумчивой оценки клинических данных и сопоставления с инструментальными точная диагностика неосуществима. Использование инструментальных и аппаратных методов без правильной интерпретации малоэффективно. Вот свидетельство тому.   Случай из практики. Больная П., 14 лет. Переведена в НИИ онкологии и медрадиологии из урологического отделения ОКБ, где находилась по поводу выраженной дизурии и острой задержки мочи. Из анамнеза установлено, что расстройство мочеиспускания, периодически повторяющееся, началось более 4 месяцев назад. Первый раз было расценено как проявление острого пиелонефрита. Стационарно 2 недели проводилась антибиотикотерапия. Через 2 месяца после этого боли в животе повторялись в более легкой форме, затем на их фоне наступила острая задержка мочи; в течение 3 суток ее выводили катетером. В областной больнице проведена внутривенная урография. Обнаружены расширение полостной системы и ротация левой почки кнаружи. Мочеточник слева изогнут и расширен. Справа тень почки
не контрастирована. Верхний и правый контуры мочевого пузыря смазаны. Установлен диагноз: «дилатация верхних мочевых путей слева с уростазом. Вдавление задней стенки мочевого пузыря опухолью извне. Афункциональная (возможно, дистопированная) правая почка. Подозрение на опухоль правого яичника». Состояние удовлетворительное. Жалоб больная не предъявляла. Мочеиспускание не нарушено. На поликлиническом приеме осуществлена ультразвуковая и компьютерная томографии. На УЗИ подтверждены отсутствие правой почки, расширение и отек чашечно-лоханочной системы слева, смещение матки кверху и наличие справа ниже ее гипоэхогенного образования размером 130x80x75 мм с перегородками, четким контуром и жидкостным содержимым. Патология оценена как кистома правого яичника и гидронефроз. При КТ установлено, что левая почка имеет обычные размеры и плотность, ротирована синусом кпереди, лоханка расширена. Начиная с верхнего края 5-го поясничного позвонка, в малом тазу определялось дополнительное образование, представленное множеством мелких и крупных камер (толщина стенок — до 1,5 см), занимавшее всю его правую половину. Размеры кистозного образования — 20x15x10 см. Содержимое камер жидкостное, однородное. Наиболее крупная (7 см в диаметре) располагалась кпереди от позвоночника. Она оттесняла мочевой пузырь кпереди и спускалась к промежности. Тело матки не дифференцировалось. Поставлен диагноз: «аплазия правой почки; транспозиция и пиелэктазия левой почки; кистома правого яичника». Больная консультирована гинекологом и для уточнения диагноза направлена в НИИ. Выяснено, что месячные начались 2 года назад, установились сразу, регулярные. Развитие вторичных половых признаков соответствовало возрасту. Нормально выглядели клитор и половые губы. Девственная плева растянута. Вход во влагалище зиял. При ректальном исследовании в
малом тазу справа выявлено флюктуирующее опухолевидное образование (до 15 см по длиннику и 7 см в поперечнике). Оно имело колбасовидную форму, простиралось от уровня spina ilii anterior superior по боковой стенке таза, правому влагалищному своду и боковой стенке влагалища до средней его трети. Влагалище было глубоким, емким, его полость растянута вклинившимся в просвет справа кистовидным образованием. Последнее перекрывало шейку матки, которую исследовать было нельзя. При пункции образования получено 160 мл темно-кровянистой, вязкой, слизеподобной менструальной жидкости. В тазу стали пальпаторно определяться шейка и тело матки, от которого тянулся слева тяж, заканчивающийся кистозным образованием. Диагностирован порок развития половых органов в виде удвоения тела матки и влагалища с атрезией одного из них в средней трети, осложненный кольпометрой, гематометрой и гематосальпинксом. Девочка переведена в онкогинекологическое отделение. После лапаротомии установлено, что левая почка увеличена, имеет подковообразную форму.
В малом тазу находится большой сальник, припаянный к придаткам и матке, усеянный темными точечными менструальными выделениями, истекающими в брюшную полость через правую маточную трубу, которая имеет вид ретортообразной «сосиски». Труба растянута скопившейся в ней менструальной кровью. В ее ампулярный конец впаян темный и отечный нижний край большого сальника. Для свободного манипулирования в тазу эта труба с сальником отсечены. В ней содержалось 30 мл темной менструальной крови. Слизистая некротизирована. В малом тазу выявлены две матки. Левая — обычных размеров, соответствующая возрасту. Тело правой матки растянуто, представлено опухолевидным образованием, которое глубоко вклинивалось в узкое тазовое кольцо, приподнимало и смещало влево и книзу мочевой пузырь. В соответствии с планом хирургического вмешательства — удалить матку с гематокольпосом — первоначально клеммированы мезосальпинкс, собственная связка яичника и круглая маточная связка. По пузырно- и прямокишечно-маточным складкам правой матки рассечена брюшина. Далее по ее ребру клеммированы, рассечены и прошиты маточные сосуды и маточно-крестцовая связка. Тупо из паракольпия после пересечения отдельных фиброзных тяжей выделена атрезированная влагалищная трубка с менструальным содержимым. При этом вскрыто функционирующее влагалище. Осуществлено зондирование цервикального канала и полости левой нормальной матки. По ее правому ребру отсечена правая матка с гематометрой и гематосальпинксом… Под контролем зонда, введенного в здоровую левую матку, сформирован свод влагалища… Макропрепарат представлен гематосальпинксом, маткой в виде гематометры и гематокольпоса — мешка с толстыми стенками и менструальноподобным содержимым. Микроскопически в удаленных органах обнаружены атрофия эндометрия, эндоцервикса и покровного эпителия влагалища, что обусловлено длительным давлением менструальной крови. Из приведенного наблюдения видно, что обнаруженные при УЗИ и КТ изменения объективно отражали патологию внутренних половых органов, однако были неверно истолкованы лучевыми диагностами. Клиницист же, сопоставив информацию рутинных методов с томографическими данными заболевания, правильно оценил непростую ситуацию, суть которой — в осложненном пороке развития матки и влагалища. Была сформирована высокопрофессиональная бригада хирургов. Выполнение такой операции неопытным хирургом чревато возникновением тяжелых осложнений, так как, не представляя четко топографии органов малого таза при гематометре и гематокольпосе, он может не справиться с задачей, требующей быстрого решения. (Окончаниев номере 25 (964) от 14 июня 2010 г. О трудностях распознавания опухолей яичников у девочек.) Рентгенограммы легких при лимфогранулематозе, ошибочно интерпретированном как увеличение вилочковой железы: а — на начальном этапе заболевания; б — в разгар болезни; в — после лечения.   Все статьи автора в рубрике Гинеколог — Онкология.

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.