Экстрагенитальные заболевания, симулирующие новообразования гениталий у девочек

Сложности в диагностике опухолей у детей заключаются в том, что многие новообразования в различных органах и тканях протекают с одинаковыми симптомами и синдромами. Еще большие трудности возникают, когда у больных «букет» опухолевых и общесоматических заболеваний, а симптомы наслаиваются либо перекрещиваются или если болезнь встречается нечасто

Рассмотрим редкие опухоли, которые симулировали у девочек новообразования гениталий. Дифференциальная диагностика шла методом проб и ошибок, что путь не лучший. Среди встречавшихся патологий казуистическими оказались агрессивная ангиомиксома, тромбоз яичниковой вены, принятый за забрюшинную злокачественную опухоль, и ганглионеврома, вначале расцененная как новообразование яичников. В онкологической хирургии самые сложные и опасные вмешательства — по поводу неорганных забрюшинных опухолей. Недостаточная осведомленность гинекологов и педиатров об их природе, особенностях взаиморасположения со смежными органами и анатомическими структурами может повлечь за собой необоснованный объем операции или возникновение серьезных осложнений в ходе ее.

Гинекологические операции технически легко выполнимы, когда надо сделать аднексэктомию, энуклеацию узлов или суправагинальную ампутацию матки. Но если гинеколог не распознал или даже не заподозрил забрюшинную опухоль до вмешательства, то при попытке удалить ее он может допустить ошибки, которые потом тяжело сказываются. В нашей практике диагностические сложности в распознавании таких опухолей отмечены у 4 девочек. У 3 из них предполагалась забрюшинная локализация, однако исключить поражение яичников до лапаротомии было невозможно: опухоли больших размеров занимали брюшную полость, малый таз и имели ограничения в подвижности. К операциям этих больных мы готовились очень тщательно, формировали высокопрофессиональную бригаду хирургов. Ганглионеврома Гистогенетически относится к новообразованиям симпатической нервной системы. Возникает из элементов симпатических нервных ганглиев, наиболее часто локализуется в забрюшинном пространстве вдоль позвоночного столба. Опухоли могут быть крупными, обычно инкапсулированными. Нередко в них встречаются очаги кистозной дегенерации, отека, кровоизлияния и кальциноза (обызвествления). При исследовании ганглионевром рекомендуется изучать участки опухолевой ткани для исключения остаточных элементов незрелого строения типа нейробластом. Единичные нейробласты встречаются среди зрелых ганглиозных клеток, и их наличие не влияет на поведение ганглионевромы, которую рассматривают как доброкачественную опухоль. Морфологическим субстратом таких забрюшинных новообразований является хромаффинная ткань ретроперитонеальных участков симпатической нервной системы. Опухоли из чисто нервных элементов называют ганглионевромами, а из хромаффинных телец — феохромоцитомами. Чаще они доброкачественные, в 10% случаев — злокачественные. Хромаффинная ткань в феохромоцитоме и параганглиоме периодически выделяет в кровяное русло повышенное количество адреналина и норадреналина, что приводит к подъему артериального давления, внезапным приступам гипертонии, тахикардии и сильной головной боли. Промежутки между приступами длятся до года, но все же последние учащаются, и гипертония становится постоянной. У большинства людей распознавание забрюшинной параганглиомы происходит случайно, т. к. редкость заболевания не дает оснований установить связь головной боли с характером опухоли. Значительные новообразования трудно дифференцировать с опухолями яичников.   Случай из практики. Больная П., 10 лет. Поступила в НИИ онкологии и медрадиологии с диагнозом «опухоль яичников?». По словам матери, девочка страдала более месяца. Все началось с сильных приступов болей в голове и сердце. Это повторялось несколько раз. Артериальное давление в такие моменты составляло 140/90 мм рт. ст. При ультразвуковом сканировании живота в малом тазу обнаружена опухоль, она расценена как киста яичника, девочка направлена в НИИ. При поступлении в стационар жалобы на головную боль. Однако артериальное давление и пульс в пределах нормы. Живот в нижних отделах несколько увеличен. Пальпаторно над лоном определялась ограниченно смещаемая опухоль. Верхний ее полюс — на уровне пупка, нижний уходил за лоно. Консистенция мягкая. При ректальном исследовании выявлена точечная шейка матки. Тело матки и яичники отдельно от большой опухоли, занимавшей малый таз, не дифференцировались. Левая половина опухоли легко достигалась, отмечалась ее умеренная подвижность; правая занимала пресакральное пространство и от стенок таза не отводилась. При ультразвуковом сканировании малого таза матка в обычном месте не выявлена. В зоне ее локализации — однородное образование неправильной формы 140*80*130 мм с неровными четкими контурами.
Рис. 1.Тазовая ангиограмма (а) и экскреторная урограмма (б) при забрюшинной неорганной опухоли.
a — тазовая ангиограмма б — экскреторная урограмма
   
Рис. 2. Компьютерная томограмма при ганглионевроме:
а — прямая проекция б — боковая
Артериографически зафиксированы: удлинение общих подвздошных артерий, расширение угла в месте их формирования и увеличение расстояния между магистральными подвздошными сосудами на уровне промонтория (рис. 1а). При экскреторной урографии обнаружено дугообразное резкое смещение левого мочеточника кнаружи (рис. 1б). Компьютерная томография в малом тазу выявила массивное (16,9*9,8*14,3 см) мягкотканное образование однородной структуры, низкой плотности (рис. 2). Стенки его четкие и ровные. В верхней трети опухоль раздваивалась и умеренно сдавливала мочевой пузырь. Яичники и матка не дифференцировались. Других изменений не отмечено. Установлен диагноз: мягко-тканная кистоподобная опухоль — возможно, исходящая из яичников. При анализе результатов клинического и рентгенологического исследований диагностирована опухоль больших размеров, основная масса ее находилась в малом тазу. Однако четкого представления о локализации не было. Данные артериографии и экскреторной урографии свидетельствовали о забрюшинном расположении, а сдавление мочевого пузыря, отсутствие матки с придатками на УЗИ и при компьютерной томографии — о придатковом новообразовании. Планировалось определить объем операции после лапаротомии и уточнения гистологической структуры опухоли. В комплексную бригаду вошли хирурги — онколог, онкогинеколог, педиатр. При ревизии брюшной полости установлено: опухоль желто-серого цвета, тестоватой консистенции, солидного строения занимала весь малый таз и исходила из забрюшинного пространства. Верхним полюсом достигала промонтория, нижним спускалась по крестцу, заполняя пресакральное пространство и проникая в обтураторную ямку. Состояла как бы из двух половин, разделенных широкой полоской, выбухала в брюшную полость. По правой в 5 см от края проходили магистральные подвздошные сосуды — удлиненная общая подвздошная артерия, наружные и внутренние подвздошные вены и артерии. Кнутри от сосудов на опухоли располагался правый мочеточник. Слева сосуды и мочеточник не видны. Петли кишок смещены влево. Матка представлена узким тяжем. Яичники соответствовали возрасту больной. Удалить образование без повреждения правого мочеточника и магистральных подвздошных сосудов можно было только методом кускования. С помощью электроножа вначале удалена правая доля опухоли, лежавшая под сосудами и мочеточником. Коагулированы ткани, из которых она произрастала. Затем таким же путем от пресакральной впадины отсечены левая половина опухоли с коагуляцией сосудов в пресакрально расположенных фиброзно-нервных образованиях, в завершение удалены ее остатки в обтураторной ямке и по ходу промонтория. Осуществлены гемостаз раны и ее забрюшинное дренирование. Рис.3. Операционый препарат ганглионевромы. Макропрепарат представлен солидной крупнодольчатой опухолью 140*80*140 мм (рис. 3). Дольки имели желтовато-серый цвет, мягкую консистенцию. Общая масса — 1 200 г. В этом случае данные КТ из-за больших размеров опухоли, расположенной вдоль боковых поверхностей позвоночного столба неправильно интерпретированы; сказалась и неподготовленность пациентки к исследованию (не использовано контрастирование тонкой кишки). Распределение петель кишки кпереди от опухоли указывает на ее забрюшинную локализацию. Отличить опухоль от петель кишечника на томографии можно, выявив пузырьки и уровень газа над образованием. Петли кишечника на томограммах в боковой проекции при опухолях матки и придатков смещены кзади от опухоли (рис. 4), при забрюшинной же локализации располагаются впереди ее. Рис.5. Компьютерная томограмма при забрюшинной неорганной опухоли, интимно спаяной с позвоночником на большом протяжении. Забрюшинные опухоли на сагиттальных срезах исходят как бы из самого позвоночника и на значительном протяжении располагаются широкой полоской вдоль его поверхности (рис. 5).   Рис.4. Компьютерная томограмма при миоме матки. Интраперитонеально локализующаяся опухоль при больших размерах лишь прилежит к позвоночнику на ограниченном участке (рис. 4). При планировании операций у больных с забрюшинными опухолями, симулирующими новообразования гениталий, важно предусмотреть опасность больших кровопотерь из ложа опухоли. После лапаротомии на первом этапе надо незамедлительно тщательно лигировать все окружающие новообразование сосуды и своевременно тампонировать кровоточащие поверхности. Поскольку значителен риск осложнений со стороны мочевого пузыря, мочеточников, прямой кишки и магистральных сосудов таза, такие вмешательства должна выполнять бригада высококвалифицированных профильных специалистов. Попытка удаления малоподвижной неорганной забрюшинной опухоли без указанных условий — тактическая врачебная ошибка.   Нейробластома Весьма распространенным заблуждением в лечении больных с забрюшинными опухолями типа нейробластом является стремление удалить их без полноценного обследования и уточняющей диагностики, определяющих связи опухоли с окружающими органами и магистральными сосудами, а также без морфологической верификации диагноза. Для этого необходимы ангиография, экскреторная урография, УЗИ и КТ. Такое обследование у большинства пациенток не проводят, а назначают их на операцию с диагнозами киста яичника, опущенная почка или др. Наиболее частые ошибки допускаются, когда на передний план выступают симптомы, связанные со сдавлением смежных органов. Врач поспешно решает оперировать, надеясь уточнить диагноз при лапаротомии.   Случай из практики. Больная С., 13 лет. Направлена в НИИ онкологии и медрадиологии для продолжения лечения. Неважно чувствовала себя около месяца. Все началось с острых болей в животе. Осмотрена в райбольнице и незамедлительно переведена в детское отделение областной клиники по поводу опущения правой почки. Однако консилиум врачей диагноз отверг. Заподозрена киста яичника с перекрутом ножки. Проведена экстренная операция. При ревизии малого таза и брюшной полости изменений не отмечено. Матка и придатки соответствовали возрасту девочки. Образований в яичниках не обнаружено. Параметрально и в пресакральной области выявлена опухоль, из которой биоптат взят на гистологию. Операция закончилась пробной лапаротомией. Через 4 дня после вмешательства С. переведена в НИИ с диагнозом: рак шейки матки с метастазами в забрюшинное пространство. При поступлении жаловалась на боли в животе, пояснице, затрудненные стул и отхождение газов; была худенькой и бледной. В периферической крови определялись низкое содержание гемоглобина (62 г/л), лейкоцитоз (14*109/л). При пальпации живота по правому боковому каналу выявлена эластичная неподвижная опухоль, нижним полюсом глубоко вклинившаяся в полость малого таза. Верхний ее уровень был на 4 см ниже пупка справа. Пальпируемая часть — 12*8 см. Девственная плева нарушена. В зеркалах шейка матки не выводилась. При ректовагинальном исследовании выяснено, что шейка высоко смещена к лону опухолью, локализованной паравагинально и пресакрально и спускающейся до средней трети влагалища. Шейка не поражена, конической формы и эластической консистенции. Матка и придатки расположены по центру таза, не изменены. Опухоль закрывала просвет прямой кишки и на высоте 12 см от анального отверстия пропускала всего лишь кончик пальца. Консистенция плотная с участками размягчения. Морфологически в биоптате выявлена нейробластома. Клинико-морфологический диагноз: нейробластома со сдавлением прямой кишки. В связи с признаками нарастающей толстокишечной непроходимости начата лучевая терапия. На зону опухоли подведена доза, равная 30 Гр. Исчезли боли в малом тазу, восстановилась функция кишки. Но появился кашель. Рентгенологически в легких зафиксированы множественные метастазы. Ослабленное состояние девочки не позволило провести химиотерапию, пациентка погибла.   Это весьма поучительная история, в которой отражена ошибка в диагностике и лечении неорганной забрюшинной опухоли, принятой до операции то ли за опущенную почку, то ли за кисту яичника, а после вмешательства — за рак шейки матки. Попытка врачей общехирургического стационара удалить опухоль без полноценного обследования и с неопределенным диагнозом привела к трагедии. При первичной диагностике не использованы все возможности, чтобы выявить не- или органную принадлежность новообразования, взаимосвязь с окружающими органами. Эти вопросы не возникли и при интраоперационной ревизии живота. Неуточненной оказалась и морфологическая структура опухоли при лапаротомии. Нейробластома — злокачественная опухоль, состоящая целиком или частично из незрелых нервных клеток. Это единственная опухоль у детей, в лечении которой пока нет существенного прогресса. Разнообразие ее клинических проявлений и «скрытая» локализация приводят к многочисленным диагностическим ошибкам, что задерживает начало специальной терапии и уменьшает шанс на благоприятный исход. Во всех случаях, когда болеющей девочке лечение не помогает, надо быстро обратиться за консультацией к онкопедиатру или онкогинекологу. Раннее хирургическое лечение с послеоперационной высокодозной химиотерапией в 80% случаев позволяет достичь безрецидивного течения. Продолжение  в номере № 43 от 28 октября 2010 г. «Конспект профессора Вишневской». По теме:Гинеколог — онкология.

Все статьи автора можно прочитать в указаном выше разделе.


Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.