Диагностика и лечение трофобластических опухолей у девочек

Сведения о детской онкогинекологии скудны, в литературе представлены лишь в обобщенном виде опухолями кроветворной, лимфатической систем, забрюшинными, урологическими. К сожалению, детская онкогинекология не представлена учебными планами в медвузах, нет и программы подготовки врачей (хирургов, гинекологов, терапевтов) на курсах. Думаю, описание этих редких случаев представляет клинический интерес. В возрасте до 15 лет мы наблюдали рабдомиосаркому шейки матки, нейробластому, преинвазивный рак и аденомиоз эндометрия, а у 4 пациенток — трофобластические опухоли. Больная М., 15 лет. Поступила в НИИ онкологии с диагнозом: пузырный занос. Жаловалась на увеличение объема живота и тупые боли под лоном. Месячные появились с 12 лет, продолжались по 4 дня, умеренные, безболезненные, через 28–30 дней. Половую жизнь начала с 14 лет. Заболевание проявилось с нарушения менструального цикла, длительные (более месяца) кровянистые выделения из половой щели. Кровоостанавливающая терапия оказалась неэффективной. Произведено выскабливание. Визуально в соскобе обнаружен пузырный занос. Кюретаж повторен, и в соскобе он морфологически подтвержден. В связи с увеличением размеров живота произведена лапароскопия. Извлечено 2 л асцитической жидкости и обнаружены кисты обоих яичников. Больную направили для лечения в наш институт. При клиническом обследовании живот увеличен в объеме за счет четко определяемых опухолевых образований, расположенных в мезогастрии. Они безболезненны и умеренно подвижны. Через перфорационное отверстие в месте введения лапароскопа истекла светлая прозрачная жидкость. При пальцевом влагалищно-прямокишечном исследовании выявлены кисты обоих яичников. Со стороны шейки и тела матки изменений не отмечено. Диагноз пузырного заноса морфологически подтвержден. Артериографически зафиксированы изменения, характерные для трофобластической болезни, лабораторно установлен высокий уровень β-хорионического гонадотропина, составляющий 4286 мМЕ/мл.В ходе 4-кратного еженедельного динамического контроля за уровнем β-хорионического гонадотропина последний нарастал. Проведено 3 курса лечения дактиномицином с интервалом 7–10 дней, разовая доза — 0,5 мг, суммарно — 2,5 г . Менструальный цикл восстановлен, уменьшились лютеиновые кисты. Спустя 3 года больная забеременела. Однако через 10 недель произошел самопроизвольный выкидыш. М. лечилась от бесплодия 5 лет. Повторно забеременела, но в сроке 6 недель диагностирована неразвивающаяся беременность. В связи с этим проведен кюретаж. В соскобе вновь обнаружен пузырный занос. По месту жительства проведено 3 курса химиотерапии с использованием дактиномицина. Достигнута стойкая ремиссия. Позднее, окрепнув, пациентка забеременела, родила здорового мальчика. Пузырный занос опасен и тем, что при повторных беременностях может стать причиной самопроизвольных абортов, рецидива заболевания либо развития на его фоне хориокарциномы (ХК). В детской онкогинекологии ХК матки не описана. Однако беременность может наступить и в раннем возрасте, и опухоль, возникающая в матке из элементов плодного яйца, не должна казаться казуистической. Сегодня к несовершеннолетним принято относить рожениц 14–15 лет. Считается, что у несовершеннолетних беременных самопроизвольные выкидыши происходят реже, чем у женщин старше 20 лет. Однако токсикозы и эклампсия наблюдаются в 7 раз чаще, чем у взрослых. Статистики по новообразованиям матки у пациенток, организм которых еще не полностью развит, нет. В нашей практике ХК у юных беременных отмечена в 3 случаях. В клинической картине преобладали симптомы, присущие различным гинекологическим заболеваниям. Среди них чаще встречались беспорядочные кровянистые выделения типа менометроррагий или гиперменорей. Они не поддавались консервативным методам лечения и не прекращались после выскабливания полости матки. Повторные кровотечения приводили к анемии. Больные жаловались на слабость, тупые боли в животе, головокружение, сердцебиение. Некроз и инфицирование опухоли давали лихорадочное состояние. Диагностика ХК в юном возрасте основывается на выявлении тех же признаков, что и у взрослых. Однако диагноз ставится с опозданием. В силу ряда обстоятельств пациентки либо не подозревают о беременности, либо ее скрывают. Иногда дают неточные анамнестические сведения из-за ложного стыда, страха или плохой ориентации в своих ощущениях. Поэтому информация, полученная от них, требует критической оценки и сопоставления со сведениями, данными родителями и клиническим наблюдениям. Приведенный ниже случай из практики с больной С. представляет интерес с различных точек зрения. Он свидетельствует о том, что на основании анамнеза и данных гинекологического исследования нельзя определить характер опухоли. У взрослых правильный диагноз ХК устанавливается приблизительно только в половине случаев. Опухоль ошибочно расценивают как пузырный занос, остатки плодного яйца, гиперплазию эндометрия или некроз ткани. Патологические изменения в соскобе при эктопической ХК, расположении узла в мышце матки, или попадании в соскоб только поверхностной некротической части опухоли могут вообще не обнаруживаться. Иногда в ранние сроки беременности морфологически невозможно отличить ХК от нормального трофобласта, что связано с природой опухоли, возникающей после беременности из трофобластической ткани. Вместе с тем гистологическая верификация — главный объективный метод диагностики, на основе которого строится стратегия лечения. История больной С. интересна тем, что, решая вопрос необходимости операции, хирург учитывал ближайшие и отдаленные результаты лечения. Поэтому диагностика заболевания продолжалась и при выполнении операции для избежания необоснованного радикализма. Уточнив, что опухоль является ХК, но не саркомой или раком тела матки, удалось ограничиться гистерэктомией и оставить яичники. Это допустимо при ХК и неоправданно при других злокачественных опухолях матки. В последние годы основной метод лечения ХК у взрослых — химиотерапия. Эта же тактика приемлема и для юных пациенток. Больная К., 15 лет. Учащаяся вечерней школы. Доставлена в НИИ онкологии по поводу сильного маточного кровотечения. Более 10 дней назад в райбольнице в связи с профузным кровотечением проведено выскабливание слизистой полости матки. Получен обильный соскоб в виде пузырного заноса. Назначены сокращающие средства, больная переведена в НИИ онкологии. При поступлении общее состояние удовлетворительное. Изменений в периферической крови не отмечено. При двуручном влагалищно-прямокишечном исследовании матка увеличена до размеров 6-недельной беременности. УЗИ на передней и задней ее стенках выявило множественные объемные образования диаметром 1–2 мм, как гроздья винограда. Ангиографически зарегистрированы характерные для ХК изменения в сосудистой системе матки. В легких рентгенологически обнаружены множественные метастазы. Уровень β-хорионического гонадотропина в крови в 120 раз превышал норму. В микропрепаратах констатирована картина ХК. Проведено 3 курса полихимиотерапии метотрексатом, рубомицином, дактиномицином и 2 курса монохимиотерапии дактиномицином. Акушер-гинеколог, который первым диагностирует хориокарциному, при выборе метода борьбы с ней стремится быстрее ее удалить, не задумываясь о последствиях такого лечения. Достигнута полная ремиссия. Восстановилась менструальная функция. Резорбировались метастазы опухоли в легких. Спустя год пациентка чувствует себя хорошо. Консервативные методы лечения юных пациенток с ХК позволяют устранить стрессовые состояния, которые связаны с удалением матки и возникающими на этой почве нарушениями в психоэмоциональной и сексуальной сферах. Это может быть причиной длительной депрессии, а также развитием комплекса неполноценности и утраты радости жизни. В руководствах по онкогинекологии и онкологии, изданных 40 лет назад, указывалось, что единственный реальный шанс на излечение при ХК  — хирургическое вмешательство. При карциноме без метастазов у больных, подвергшихся операции в объеме экстирпации матки с придатками, летальность составляла 60%. Катастрофическая статистика приводилась и при ХК с метастазами. В течение первого года после гистерэктомии умирали 90% больных, а через 5 лет оставались жить лишь 2%. Химиотерапия все резко изменила. Положительные результаты лечения в большом проценте случаев достигаются без оперативного вмешательства не только у больных с опухолью, не вышедшей за пределы матки, но и при диссеминированных формах заболевания. Операция не всегда предотвращает метастазирование, а иногда даже стимулирует его. Акушер-гинеколог, который первым диагностирует ХК, при выборе метода борьбы с ней стремится быстрее ее удалить, не задумываясь о последствиях такого лечения. Больная Ш., 15 лет. Поступила в НИИ онкологии для продолжения лечения по поводу ХК матки.

С ее слов, заболевание началось с расстройства менструального цикла, кровянистые выделения не прекращались 2 месяца. Задержки месячных не отмечала. Причину кровотечения связывала с переохлаждением. Была обследована в гинекологическом отделении областной больницы, где провели диагностический кюретаж слизистой полости матки. Гистологическое исследование показало наличие ХК. В качестве основного метода лечения избрали хирургический. Осуществили экстирпацию матки с придатками. После операции состояние ухудшилось, появился кашель с прожилками крови. Для дальнейшего лечения больная переведена в областной онкодиспансер. Диагноз ХК подтвержден, проведено 3 курса химиотерапии. Но процесс прогрессирует, метастазы в легких. Больная направлена в НИИ онкологии.

При поступлении общее состояние средней тяжести. Превалируют легочные симптомы: одышка, кашель, кровохарканье. Изменений в других органах и системах не обнаружено. Рентгенологически по всем полям определялись множественные разнокалиберные круглые тени диаметром 0,5–2 см и более. Последние интерпретированы как метастазы злокачественной опухоли. В пересмотренных микропрепаратах картина ХК подтверждена. Уровень β-хорионического гонадотропина составлял 2082 мМЕ/мл. Проведено 3 курса интенсивной полихимиотерапии с включением винкристина, рубомицина, дактиномицина, метотрексата. Метастазы резорбировались. Достигнуто полное излечение. Эта история болезни у юной пациентки поучительна тем, что на первом этапе лечения ХК необоснованно использовали хирургический метод, даже не попытавшись назначить консервативную терапию. Прогрессирование процесса, установленное сразу после операции, продолжалось на фоне введения цитостатика. В последние годы операция при ХК выполняется по жизненным показаниям или вследствие резистентности к химиотерапии. Последняя является основным методом лечения страдающих трофобластической болезнью. У большей части пациенток она позволяет сохранить и менструальную, и детородную функции, о чем я расскажу в заключительной статье.   Случай из практики   Стали свидетелями умышленного запутывания диагноза юной пациенткой, которая уверяла, что не имеет понятия о половой жизни. Хотя видели явную картину хориокарциномы, развившейся на фоне беременности.   Больная С., 15 лет. Поступила в НИИ онкологии с подозрением на ХК матки. Три месяца ее беспокоили беспорядочные маточные кровотечения. Дважды по месту жительства проводилось противовоспалительное и кровоостанавливающее лечение. Состояние не улучшалось. С диагностической целью произведено выскабливание слизистой полости матки. В соскобе — некротическая ткань. Несмотря на антибиотикотерапию, держалась и нарастала температура, появился озноб, влагалищные выделения стали зловонными и гноевидными. Вследствие безуспешности консервативной терапии направлена в НИИ онкологии с подозрением на ХК. При поступлении общее состояние тяжелое. Больная анемична. В периферической крови выявлено низкое содержание гемоглобина и эритроцитов (соответственно 37 г/л и 1,9х1012/л). Весила С. 38 кг , температура 39°, ознобы. Открылось профузное кровотечение. Матка увеличена до размеров 12-недельной беременности, мягкой консистенции, слегка болезненная. Весь малый таз и свободная брюшная полость заполнены крупными кистозными, мягкой консистенции образованиями, исходящими из яичников и достигающими краев правого и левого подреберьев. Выявленная патология расценена как ХК матки с лютеиновыми двусторонними кистами яичников и профузным кровотечением, которое привело к глубокой постгеморрагической анемии. β-хорионический гонадотропин не исследовался ввиду отсутствия. Угрожающее кровотечение, не корригируемое консервативными средствами, явилось показанием для срочной операции. При лапаротомии и ревизии брюшной полости в ней обнаружено 1500 мл серозно-геморрагической жидкости. Все свободное пространство занято кистами яичников диаметром до 35 см . Матка размягчена по передней стенке. Кисты пунктированы, из них эвакуировано до 3000 мл светлой жидкости. Оболочки их иссечены. Оставшиеся участки ткани яичников ушиты кетгутом. В связи с неясным диагнозом на открытой брюшной полости осуществлен диагностический кюретаж слизистой полости матки. Получен обильный соскоб, состоящий из некротической массы с гнилостным запахом. Гистологически удаленная ткань представлена некротической тканью с лизисом клеточных структур. Причина заболевания осталась неустановленной. В целях получения биоптата вне участка некротической ткани в атоничную и размягченную мышцу матки введено 2 мл окситоцина. После чего часть матки сократилась. На ее передней стенке стал четко выделяться фрагмент диаметром до 5 см , он отличался от остальной структуры втянутостью и размягченной истонченностью. В указанном месте вскрыта полость матки, на разрезе обнаружена распадающаяся некротическая опухоль, типичная для хориокарциномы. В слизистой видны и другие очаги новообразования, но без глубокой инфильтрации опухоли в подлежащие ткани. Один узел иссечен и отправлен на срочное гистологическое исследование. Морфологически в нем обнаружена хориокарцинома. Выполнена экстирпация матки без придатков. Послеоперационный период протекал на фоне выраженной анемии. Вследствие интенсивной терапии состояние больной быстро нормализовалось, что позволило провести химиотерапию. Использовано 4 курса монохимиотерапии. Спустя 5 лет после лечения пациентка здорова. Усыновила мальчика.   Материал рассчитан на врачей-акушеров-гинекологов и онкогинекологов.

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.