Конспект профессора Вишневской

Наиболее трудны в распознавании и чреваты ошибками казуистические случаи, когда болезнь не свойственна возрасту и нет обобщающих данных о ее течении, проявлении и диагностике

Экстрагенитальные заболевания, симулирующие новообразования гениталий у девочек

Наиболее трудны в распознавании и чреваты ошибками казуистические случаи, когда болезнь не свойственна возрасту и нет обобщающих данных о ее течении, проявлении и диагностике. В подобных ситуациях должны анализироваться не только ошибки, нанесшие значительный ущерб здоровью больной, но и те, что не отразились на последующем состоянии. (Окончание. Начало в «МВ» № 42 от 21 октября 2010 г. Экстрагенитальные заболевания, симулирующие новообразования гениталий у девочек и № 43 от 28 октября 2010 г. Конспект профессора Вишневской) Тромбоз яичниковой вены  Наиболее трудны в распознавании и чреваты ошибками казуистические случаи, когда болезнь не свойственна возрасту и нет обобщающих данных о ее течении, проявлении и диагностике. В подобных ситуациях должны анализироваться не только ошибки, нанесшие значительный ущерб здоровью больной, но и те, что не отразились на последующем состоянии. Тромбозы и тромбофлебиты вен нижних конечностей и магистральных вен таза чаще развиваются у пациентов среднего и пожилого возраста. У женщин, способных рожать, это заболевание может встречаться или во время беременности, или в послеродовом периоде. Описания тромбоза магистральных вен таза с вовлечением яичниковой вены у детей в специальной литературе, похоже, отсутствуют, хотя известно, что такие осложнения у больных со злокачественными новообразованиями бывают. Острый тромбоз магистральных вен таза при раке развивается, как правило, в IV стадии от сдавления или прорастания этих вен опухолью. Редкие случаи, когда первым проявлением болезни бессимптомного злокачественного новообразования является тромбоз магистральных сосудов таза. Влагалищно-ректальное исследование и пальпация живота, исследование свертывающей системы крови, УЗИ и КТ не всегда позволяют уточнить диагноз и избежать ошибок. В моей практике встретилась больная, у которой тромбоз магистральных вен таза с тромбированием яичниковой вены был принят за опухоль забрюшинной локализации. В основе заблуждения лежали субъективные причины, но это можно преодолеть, если учесть просчеты, допущенные мною на этапе распознавания болезни.   Случай из практики. Больная В., 14 лет.Направлена в НИИ онкологии и медрадиологии с диагнозом «киста левого яичника». Из анамнеза выяснено, что месяцем ранее девочка находилась в райбольнице в связи с илеофеморальным тромбозом слева. При этом вначале беспокоили боли в пояснично-крестцовой области, что расценено как миозит. Начато его лечение, но развился отек бедра и голени слева, образовался инфильтрат в верхней трети бедpa, повысилась температура, появились ознобы. Диагностирован острый тромбоз магистральных вен бедра и таза. Проведена антикоагулянтная терапия. Она оказалась высокоэффективной, поскольку в недельный срок нормализовалась температура и быстро прошла отечность мягких тканей бедра. Тем не менее в левой подвздошной и поясничной областях осталась постоянная боль. На УЗИ обнаружена опухоль яичника. Девочка консультирована сосудистым хирургом, который установил, что образование является первопричиной тромбоза, больную направили в НИИ. При госпитализации девочка жаловалась на постоянные боли в животе и пояснице слева. Общее состояние удовлетворительное. Отека конечностей и изменения их цвета нет. Не выявлена болезненность по ходу сосудистых пучков бедра и голени. Пульсация на тыльной поверхности стопы и в паховых складках четкая. Отмечен выраженный коллатеральный сосудистый рисунок на коже живота в левой подвздошной области. Пальпаторно на уровне пупка слева плотное, слегка болезненное образование с четкими границами 7х3 см. При ректоабдоминальном исследовании изменений со стороны внутренних гениталий не выявлено. В обтураторной ямке слева определялся плоскостной инфильтрат без видимых очертаний. Лабораторное исследование свертывающей системы крови особых отклонений не выявило. При УЗИ органов малого таза изменений также не отмечено. При КТ брюшной полости и забрюшинного пространства обнаружено продолговатое объемное образование с четкими ровными контурами, расположенное слева от аорты. Оно простиралось от ворот левой почки и достигало 5-го поясничного позвонка. Структура его неоднородная, 7х3 см. Патология оценена как неорганное забрюшинное новообразование. Поскольку природа опухоли оставалась неустановленной, проведено хирургическое вмешательство. При ревизии органов брюшной полости, матки, труб и яичников патологии не выявлено. Обращало на себя внимание варикозное расширение вен по ходу воронко-тазовых связок с обеих сторон. В парааортальной зоне слева, на уровне поясничных позвонков от L1 до L2 и ниже определялось опухолевидное образование до 3 см в поперечнике и 10 см в длину. Оно было интимно спаяно с окружающими анатомическими структурами и напоминало опухолево-измененные лимфатические узлы. Проведена пункция одного из них. В пунктате признаков злокачественного роста не найдено. Надсечен листок париетальной брюшины над образованием, из него взят кусочек ткани для гистологического исследования. По экспресс-биопсии данных о злокачественном процессе нет. Периферийные отделы предполагаемой опухоли находились вверху у ворот почки, а внизу достигали общей подвздошной вены. Чтобы облегчить удаление, она пересечена. Выяснилось, что описанное образование — это затромбированная яичниковая вена, в которой содержится плотная со слизеобразными включениями масса, интимно спаянная со стенками сосуда. Макроскопически препарат представлен кусочком тромба. Послеоперационный период протекал гладко. На 14-й день после операции девочка выписана домой. Спустя 10 лет здорова.   Случай илеофеморального тромбоза, вовлекшего в процесс левую яичниковую вену до места ее впадения в нижнюю полую, редкий. Тромбы в бедренной и подвздошной венах растворились, а в яичниковой вене он замещен молодой соединительной тканью, прочно прикрепленной к стенке сосуда. Вновь соединительная ткань полностью облитерировала просвет сосуда и симулировала опухоль. В распознавании характера заболевания мною допущена диагностическая ошибка. Предпосылки же для точного диагноза имелись — яркая картина илеофеморального тромбоза на первом этапе заболевания и выраженная коллатеральная сеть в подкожной клетчатке левой подвздошной области при выздоровлении. Не было учтено, что к моменту исчезновения болей в пахово-бедренной зоне они все же продолжались в пояснице, ретроспективно свидетельствуя о вовлечении в процесс яичниковой вены. Неправильно истолкованы лимфографические данные, указывающие на перифокальное воспаление, но интерпретированные как опухолево-измененные лимфатические узлы. Диагноз был уточнен только во время операции. В литературе описан синдром яичников у беременной женщины 23 лет. Согласно этим данным, беременность в редких случаях приводит к варикозному расширению вен таза и яичниковых вен и способствует тромбообразованию. В 36 недель гестации диаметр яичниковой вены увеличивается с 9 мм до 26 мм. При тромбофлебите и тромбозе яичниковой вены возникают боли в подвздошной области, лихорадка, часто развиваются перитонеальные явления, воспаление почек и лоханок. Инфицирование мочевых путей обусловлено тем, что яичниковая вена и мочеточник имеют общую соединительнотканную оболочку. Расширение диаметра вены и появление в ней высокого давления вызывают нарушение оттока мочи из почки и застойные явления. Патогенез тромбоза яичниковых вен изучен недостаточно. Считают, что его возникновение связано с особенностями эмбрионального нарушения при развитии венозной сети нижней полой вены. Наиболее эффективные методы лечения этого заболевания — тромбэктомия с последующим лигированием вены либо ее резекция в зоне тромба. Нельзя переоценивать и считать главными при установлении диагноза результаты специальных методов исследований. Решающее значение в вынесении окончательного вердикта и выборе лечебной тактики у обсуждаемой больной имели клинические данные, правильная интерпретация анамнестических сведений и симптомов заболевания.   Лимфатическая киста малого таза При обследовании нельзя ограничиваться поверхностным осмотром и делать поспешное заключение. Нередко наиболее выраженными бывают вторичные изменения, вызванные сдавлением соседних структур, а не те, которые характеризуют местно-регионарное распространение процесса. Запоздалая диагностика даже доброкачественной опухоли может повлечь необратимые и тяжелые последствия, когда образование трудно поддается медикаментозной и хирургической коррекции.   Случай из практики. Больная С., 15 лет. Поступила в НИИ онкологии и медрадиологии диагнозом направившего учреждения «опухоль мягких тканей верхней трети правого бедра». При поступлении жаловалась на отек и боли в правой нижней конечности, преимущественно по внутренней поверхности бедра. Нездоровой считала себя более 3 лет, когда заметила увеличение правого бедра. Неоднократно обращалась к врачам. Назначались медикаментозные и физиотерапевтические средства, однако без эффекта. Отек нарастал. В последнее время появились боли в правой половине живота, надлобковой области и верхней трети бедра. Трижды лечилась в хирургическом отделении горбольницы якобы по поводу тромбофлебита. Из-за ухудшения состояния переведена в областной онкодиспансер, где обследована клинически и рентгенологически с применением тазовой артериографии. Установлен диагноз «опухоль мягких тканей бедра». При осмотре отмечен отек по всей правой конечности с преимущественной локализацией в верхней трети бедра. Объем этой части конечности, по сравнению с левой, был больше на 8 см. Сосудистый рисунок не изменен, кожные покровы мраморного цвета. Кожа на внутренней поверхности бедра напряжена. Пульс хорошо прощупывается на всех сосудах. При ректальном исследовании матка и придатки нормальных размеров. Справа по боковой стенке малого таза обнаружено округлое, болезненное, несмещаемое, забрюшинно расположенное опухолевидное образование. Диагностированы забрюшинно расположенная лимфатическая киста, вторичный лимфостаз правой нижней конечности. При ревизии органов брюшной полости установлено, что правая половина таза занята неподвижной, плотноэластической кистозной опухолью 810 см, нижней поверхностью вклинивающейся в обтураторную ямку. На верхнем ее полюсе распластана наружная подвздошная вена. На медиальной части расположен мочеточник, плотно сращенный со стенкой опухоли. Наружная подвздошная вена отделена от оболочки кисты. Обтураторный нерв, на значительном протяжении проходящий через капсулу кисты, выделен из ее стенок, далее киста радикально иссечена. Гистологическое заключение: стенка кисты представлена волокнистой фиброзной тканью без эпителиальной выстилки. Послеоперационный период протекал без осложнений. Для дальнейшего лечения по поводу лимфостаза правой нижней конечности больная направлена во Всесоюзный научно-исследовательский центр хирургии АМН СССР, где в отделении плановой микрохирургии приняла курс специальной терапии. Заметного эффекта не получено. Повторно госпитализирована в Центр микрохирургии сосудов, проведено лимфовенозное шунтирование. Отек в области верхней трети бедра исчез, но лимфостаз голени сохранился. Спустя 2 месяца произошло значительное увеличение бедра. Дважды безуспешно лечилась в специализированном стационаре в Германии. В настоящее время у больной отмечается слоновость правой нижней конечности.   В неблагоприятном исходе лечения определенную роль сыграла врачебная ошибка. Она состояла в том, что вторичный отек конечности, обусловленный механическим давлением растущей пристеночной кисты малого таза на подвздошное лимфатическое сплетение, был принят за основное заболевание и оценен как мягкотканная опухоль правого бедра. Без установленного диагноза три года проводилась консервативная терапия, назначались физиотерапевтические средства, которые могли стимулировать рост забрюшинного новообразования. Ошибка заключалась и в том, что методы диагностики использованы не полностью. Так, не проведено ректальное исследование. Именно этот простой метод, еще на этапе поликлинического обследования в нашем учреждении, позволил выявить опухоль в малом тазу и связать с ней отек правого бедра. Врачи делали попытку распознать заболевание с помощью артериографии. Но оценить состояние лимфатического сосудистого русла в мягких тканях бедра этим способом невозможно. Отеки способны возникать вследствие врожденных аномалий лимфатических сосудов и ряда заболеваний, вторично вовлекающих лимфатические сплетения в процесс, что имело место в приведенном наблюдении. Здесь высокоинформативна лимфография. При вторичных отеках на лимфограммах обнаруживается расширенная сеть кожных лимфатических капилляров на протяжении всего бедра и голени. При этом контрастируется множество тонких, резко извитых, образующих петлеобразный рисунок приносящих сосудов. Отмечается диффузное проникновение контрастного вещества через сосудистую стенку, вследствие чего по ходу основных коллекторов образуются множественные экстравазаты. В представленном наблюдении опухолевидное образование локализовалось по ходу подвздошного лимфатического сплетения, что обусловило вторичный механический характер лимфостаза, распространившегося на конечность. Длительность заболевания стала причиной прогрессирования отека, не корригируемого консервативными и хирургическими методами. Забрюшинные неорганные опухоли составляют 0,03–0,3% всех новообразований. Ввиду их редкости и крайнего разнообразия во многом эта проблема остается нерешенной. Вместе с тем специфика клинических проявлений забрюшинных опухолей, вариабельность и сложность анатомо-топографических соотношений привлекали внимание виднейших клиницистов-хирургов: Н. Н. Петрова, С. Ф. Федорова, В. Н. Шамова, П. А. Герцена, Б. В. Петровского, И. Н. Блохина и др. Первичные неорганные забрюшинные опухоли развиваются из жировой и соединительной ткани, сосудов, фасций, нервов. Кстати, к ним не относят образования, исходящие из забрюшинно расположенных органов (почки, надпочечники, поджелудочная железа, мочеточник, а также двенадцатиперстная кишка, восходящий и нисходящий отделы толстой кишки, частично расположенные забрюшинно). Спорно относить к забрюшинным опухолям кисты брыжейки тонкой кишки. В онкогинекологической практике указанные образования весьма редки, и их приходится дифференцировать с малоподвижными опухолями яичников. На основании опыта и личных наблюдений описана клиническая симптоматика и диагностика этих новообразований. Локализующиеся в нижнем этаже забрюшинного пространства могут проявляться неврологическими или сосудистыми симптомами, а также сдавливать прямую кишку, что вызывает тяжелые запоры вплоть до непроходимости, а при прессинге на мочевой пузырь — дизурические расстройства. В распознавании забрюшинных опухолей показана роль и значение артериографии (хотя в вышеприведенном случае она оказалась неинформативной), урографии и МРТ. Большие опухоли нарушают топографию и анатомию малого таза и брюшной полости, вызывают в них изменения из-за вовлечения в процесс либо давления на них. Это обстоятельство объясняет причину ограниченных возможностей ирригоскопии, ирригографии и колоноскопии. В оценке расположения забрюшинной опухоли, ее локализации не надо пренебрегать лапароскопией. Она позволяет провести топический диагноз, установить соотношение опухоли со смежными органами, определить степень их вовлечения в процесс и провести морфологическую верификацию с помощью пункции или биопсии. Завершающий этап обследования — диагностическая лапаротомия, которая в ряде случаев является и лечебной.

Все статьи автора можно прочитать в разделе Онкология в гинекологии.


Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.