лечение при генерализованной мышечной дистонии

Читала в «Медицинском вестнике», что в Беларуси провели первые операции по вживлению электродов в мозг при болезни Паркинсона. Это помогает людям оставаться способными к самообслуживанию.Возможны ли такие операции при ? Хотелось бы также узнать, почему возникает заболевание. Как справиться с ним без хирургического лечения.Анна Н., Минск. Наиболее изученная и часто встречающаяся причина генерализованной дистонии — мутация в гене DYT1. Она приводит к утрате глютаминовой кислоты в части белка torsinA. В результате образуется и накапливается аномальный белок в дофаминергических нейронах головного мозга — компактной части черной субстанции, мозжечке, гипокампе. Нарушается последовательность биохимических реакций в нервной клетке, вследствие чего возникает нейродинамический дефект на уровне базальных ганглиев головного мозга. Это приводит к поломке моторной программы и развитию насильственных движений в различных группах мышц.

ДНК­диагностика на DYT1 доступна в Беларуси — исследование выполняется в РНПЦ «Мать и дитя». Показания для ДНК­анализа на носительство делеции GAG в гене DYT1 — раннее начало заболевания, наличие семейных случаев, генерализованные формы МД.
В большинстве случаев медикаментозная терапия при лечении генерализованной мышечной дистонии не дает значимого клинического улучшения, к тому же ввиду необходимости длительного при­ема препаратов часто сопровождается побочными реакциями. При помощи инъекций ботулотоксина типа А невозможно воздействовать на все вовлеченные мышцы.
Для оперативного лечения дистонии используются две основные методики: деструкция и глубокая стимуляция подкорковых образований.
Особый интерес представляет долговременная глубокая стимуляция мозга (Deep Brain Stimulation — DBS) — метод, позволяющий проводить электрическую стимуляцию различных участков головного мозга (именно о нем спрашивает автор письма). В качестве стереотаксической мишени при мышечной дистонии, как правило, используется бледный шар — globus pallidus internus (GPi).
Суть операции состоит в имплантации электрода в глубинные структуры мозга; в подключичной области фиксируется нейростимулятор, электроды и нейростимулятор соединяются удлинителем, прокладываемым в тоннелях под кожей. Используя DBS­программатор, врач задает необходимые параметры стимуляции, которые были установлены при тестовой интраоперационной стимуляции. Положительный эффект от применения DBS при дистонии может проявиться в срок от нескольких недель до нескольких месяцев.
Показания к нейрохирургическому лечению в виде глубокой стимуляции мозга (DBS­терапии):
• наличие генерализованных форм мышечной дистонии (желательный критерий — положительный результат ДНК­диагностики на мутацию DYT1);
• выраженные нарушения функций самообслуживания, передвижения, общения;
• неэффективность консервативных методов;
• отсутствие когнитивных нарушений, психических заболеваний, суицидальных мыслей, тяжелых тревожно­депрессивных расстройств;
• исключение других причин для развития вторичной дистонии (длительный прием нейролептиков, перенесенные инсульты, энцефалиты, ДЦП, другие установленные нейродегенеративные заболевания);
• согласие на операцию, высокая мотивация и комплаентность (приверженность к лечению) пациента и его родственников (ежемесячные посещения врача для подбора и коррекции параметров глубокой стимуляции мозга).

 

Генерализованная мышечная дистония — это синдром поражения центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидных образований. Характеризуется нерегулярно и неритмично повторяющимися изменениями мышечного тонуса в трех и более частях тела (чаще — конечности, лицо, шея) с развитием непроизвольных движений или фиксированных поз. Заболевание, как правило, начинается в 7–10 лет, симптомы прогрессируют и быстро приводят к выраженному нарушению передвижения и самообслуживания; может быть затруднение речи, приема пищи. Заболевание не влияет на когнитивные (мыслительные) функции, интеллект у пациентов сохранен.

 


Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.