Идиопатическое апноэ или синдром Ундины

Раньше почти все больные синдромом обструктивного сонного апноэ умирали в младенчестве, сейчас выживают лишь благодаря аппаратам искусственной вентиляции легких. Проклятая Ундиной, или Три года в реанимации   Легенда В старинной германской легенде русалка Ундина влюбилась в рыцаря Лоуренса, который на брачном ложе неосторожно поклялся ей в верности своим дыханием. За человеческое чувство водяная нимфа потеряла бессмертие, а состарившись — и привязанность мужа. Однажды, застав Лоуренса в объятиях другой женщины, бывшая фея прокляла неверного мужа: «Ты поклялся мне своим утренним дыханием! Так знай: пока ты бодрствуешь, оно будет при тебе, но как только ты уснешь — оно покинет твое тело, и ты умрешь». Синдром Ундины — редко встречающаяся форма сонного апноэ, при которой утрачен автоматический контроль вентиляции. Больные могут дышать только бодрствуя, при засыпании дыхание у них останавливается.   Дышать во сне Полина Мишуто (на снимке) перестала еще в роддоме Новополоцка. Уже через несколько дней после рождения была доставлена в реанимационное отделение Витебской ОДКБ, где и провела на ИВЛ первые 1,5 года жизни. И днем, и ночью спала с дыхательной трубкой. Со временем стала сама ее вынимать при пробуждении. Девочку направили в РНПЦ «Мать и дитя», где поставили трахеостому, а затем с редчайшим диагнозом (идиопатическое апноэ, альвеолярная гиповентиляция, синдром Ундины) перевели поближе к дому — в отделение реанимации и анестезиологии Новополоцкой ЦГБ. По словам зав. отделением Георгия Марковича, малышка развивается хорошо. Катается на велосипеде, с живейшим интересом осваивает прилегающую к больничному корпусу территорию, при еде пользуется ложкой. Научилась говорить, закрывая пальчиком трахеостому. В общем, вполне нормальный 3-летний ребенок. Проблемы возникают в фазе глубокого сна (при поверхностном засыпании дыхание еще сохраняется). Консилиум с участием главного внештатного детского невролога Минздрава Елены Ивашиной подтвердил диагноз врожденного апноэ во сне. Компьютерная магнитно-резонансная томография и генетическое исследование отклонений от нормы не выявили. Стоит вопрос об обеспечении Полины аппаратом ИВЛ в домашних условиях (дитя развивается, ему необходимо общение со сверстниками, семейная обстановка) и лечении за рубежом. Кстати, 8-летней россиянке Инне Шахмаевой, которая 5 лет тяжело больна таким же недугом, немецкие врачи собираются вживить в головной мозг прибор, воздействующий на дыхательный центр. Он будет, как стартер, запускать дыхание при каждой его остановке. Стоимость операции — порядка 150 тысяч евро. В случае с Полиной врачи склоняются к вживлению в организм диафрагмальных датчиков, которые заставят ритмично работать мышцы диафрагмы. Эту операцию можно сделать в Испании.

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.