Потускнела радуга

Врожденная атрофия зрительного нерва — диагноз, который все чаще ставят юным пациентам врачи офтальмологи. Чем это вызвано? Как помочь ребенку? Отвечает Виктория Красильникова, доцент кафедры офтальмологии БелМАПО, доктор мед. наук: — Атрофия зрительного нерва обусловлена поражением его аксонов (отростков нейрона, проводящих импульсы) и может развиться из-за различных заболеваний зрительных путей — от сетчатки до латеральных коленчатых тел. Офтальмоскопически проявляется побледнением диска. Деколорация объясняется уменьшением его васкуляризации (кровоснабжения), формированием глиальной ткани, нарушениями архитектоники оставшихся волокон про-ксимальной части нерва, вызывающими аберрации (искажения изображений на сетчатке) при отражении света. Формы наследственных атрофий различаются по клинике, характеру функциональных нарушений, времени начала заболевания, типу наследования. Объединяет их необратимое снижение зрения, которое плохо поддается лекарственному и хирургическому лечению. Виды недуга, котрые встречаются наиболее часто: 1. Юношеская. Двустороннее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, наиболее доброкачественное. Встречается чаще других форм. Первые офтальмоскопические признаки появляются у ребенка в 2–3 года, функциональные изменения — значительно позже, в 7–20 лет. Острота зрения снижается постепенно, длительное время держится на уровне 0,1–0,9. Возникают центральные и парацентральные скотомы (дефекты поля зрения), увеличивается слепое пятно. Концентрическое сужение поля зрения наблюдается редко. Нарушения цветового зрения, как правило, предшествуют снижению его остроты. Сначала уменьшается чувствительность к синему цвету, затем к красному и зеленому; может развиться полная цвето-слепота. Темновая адаптация не изменяется. 2. Врожденная, или инфантильная, аутосомно-рецессив-ная. Проявляется обычно при рождении или до 3 лет. Атрофия двусторонняя, полная, стационарная. Острота зрения резко снижена, поле зрения концентрически сужено. Зачастую наблюдается нистагм. Общие и неврологические расстройства встречаются редко. Заболевание следует дифференцировать от гипоплазии диска, инфантильной формы тапеторетинальной дегенерации. 3. Осложненная инфантильная атрофия Бера. В большинстве случаев передается по рецессивному типу (по доминантному реже). Начинается на 3–10-м году жизни: внезапно снижается зрение, затем процесс медленно прогрессирует. В ранних стадиях наблюдается легкая гиперемия диска. Постепенно развивается частичная (с поражением височной половины диска) или полная атрофия зрительного нерва. Острота зрения может уменьшаться до 0,2–0,05; полная слепота, как правило, не наступает. Имеется центральная скотома при нормальных границах периферического поля зрения. Часто сочетается с нистагмом (50%) и косоглазием (75%). Характерны неврологические симптомы; поражается преимущественно пирамидная система, что сближает эту форму с наследственными атаксиями. 4. Атрофия (неврит) зрительного нерва Лебера (оптическая нейропатия Лебера). Начинается внезапно и протекает по типу острого двустороннего ретробульбарного неврита. Интервал между поражением одного и другого глаза иногда достигает 6 месяцев. Больше болеют мужчины (80–90% случаев). Заболевание чаще развивается с 13 до 28 лет. За несколько дней (реже за 2–4 недели) зрение ухудшается до 0,1 и ниже. Иногда этому предшествуют периоды затуманивания, лишь в единичных случаях наблюдаются фотопсии (мелькающие искры, пятна, зигзагообразные линии и т.?п.) Нередко отмечается никталопия: больные лучше видят в сумерках, чем днем. В начале заболевания может быть головная боль. В поле зрения выявляются центральные скотомы, периферия чаще сохранена, электроретинограмма не изменена. Характерна дисхроматопсия на красный и зеленый цвета. Атрофические изменения возникают через 3–4 месяца после начала заболевания, сперва в височной части диска. В поздней стадии развивается атрофия зрительного нерва. У некоторых больных наступают рецидивы или процесс прогрессирует медленно; у других бывает некоторое улучшение зрительных функций. Неврологические расстройства возникают редко. Лечение наследственных атрофий зрительного нерва направлено на улучшение трофики; зрение оно не восстанавливает, только поддерживает на прежнем уровне. Лекарственная терапия в стационарах стимулирует крово-обращение и жизнедеятельность сохранившихся, но угнетенных нервных волокон. Применяются сосудорасширяющие средства, препараты, улучшающие трофику, а также стимуляторы. Хороший результат дают но-шпа, дибазол. Внутривенно вводят 20–40% раствор глюкозы. Активно используются аутогемотерапия, гемотрансфу-зия, пирогенал. В комплекс лечения включаются как давно известные биостимуляторы (алоэ, экстракт стекловидного тела), так и современные, недавно разработанные (кортексин, ретиноламин). Обязательны нейропротекторы — эмоксипин. Необходимы витамины, особенно С, B1, B12. Применяют гипербарическую оксигенацию, физиотерапевтические процедуры, ультразвуковую терапию, электрофорез лексредств. Эффективна и фитотерапия. В начальной стадии можно проводить повторяющиеся месячные курсы местной физиотерапии — электрофорез с раствором трентала, электростимуляцию зрительного нерва, магнитотерапию, облучение сетчатки рассеянным пучком гелий-неонового лазера. Лечение у врача-офтальмолога должно проводиться наряду с консультациями и наблюдением невролога.

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.