Опухоли и предопухолевые заболевания тела матки у девочек

В ряде клинических ситуаций затруднено распознавание злокачественной опухоли при беременности, а также при дифференциальной диагностике между последней и опухолью матки, что встречается, когда патологически развивающаяся беременность принимается за новообразование. Окончание.Начало в «МВ» от 28 января с. г. № 4. Опухоли и предопухолевые заболевания тела матки у девочек   Примитивная нейроэктодермальная злокачественная опухоль матки   Медицина располагает небольшим числом наблюдений за исключительно редкими отдельными локализациями опухолей или неопухолевых заболеваний. Их трудно распознать и систематизировать по нозологическим формам, невозможно четко классифицировать по отдельным синдромам. Злокачественные опухоли тела матки у детей (эпителиальные и неэпителиальные) встречаются крайне редко. В виде казуистики диагностируются и такие новообразования, объяснить появление которых в матке весьма трудно. Например, примитивная нейроэктодермальная злокачественная опухоль с первичной локализацией в теле матки. Более чем в 50% случаев она располагается в забрюшинном пространстве. Незрелые нейроэктодермальные опухоли у детей встречаются довольно часто. Их подразделяют на нейробластомы, исходящие из мозгового слоя надпочечника и симпатических ганглиев, и так называемые периферические примитивные нейроэктодермальные, которые, как правило, возникают внеорганно. В литературе наблюдения за подобными новообразованиями в теле матки не описаны.   Случай из практики. Больная А., 12 лет. Госпитализирована в НИИ онкологии и медрадиологии с диагнозом «злокачественная опухоль матки неясного генеза». Болела более 8 месяцев. Недуг связывала с наступлением месячных, которые сразу же приняли затяжной характер и не останавливались. Многократно обращалась к педиатрам и гинекологам. Безуспешно принимала кровоостанавливающие средства. Два месяца назад госпитализирована в райбольницу, где с лечебной и диагностической целью выполнено выскабливание слизистой полости матки. Соскоб получен скудный, и по нему не удалось судить о характере процесса. Кровотечение после кюретажа не останавливалось, и больную перевели в республиканское детское гинекологическое отделение. При обследовании девочки на базе этого стационара врачи обратили внимание на размеры тела матки, достигшие величины 6-недельной беременности. Повторная кровоостанавливающая и гормонотерапия гестагенами эффекта не дали. После диагностического выскабливания в слизистой эндометрия обнаружены опухолевые клетки явно злокачественного характера без установления их генеза. С этим диагнозом девочка направлена в НИИ онкологии и медрадиологии. При поступлении отмечена выраженная постгеморрагическая анемия с содержанием эритроцитов 2,1х109 г/л и гемоглобина — 62 г/л. В периферической крови выявлены анизоцитоз, пойкилоцитоз, повышенная СОЭ (64 мм/ч). В наружных половых органах изменений не было. Половая щель зияла, из нее наблюдались кровянистые выделения со сгустками. Шейка матки по форме коническая, консистенция эластическая, наружный зев закрыт. Ее тело увеличено до размеров 6–7-недельного срока беременности; плотное, бугристое, умеренно подвижное. Придатки не определялись. Параметральные отделы клетчатки не инфильтрированы. При компьютерной томографии и УЗИ диагностирована опухоль тела матки. В пересмотренных микропрепаратах морфологически зафиксирована злокачественная опухоль неясного генеза. Цитологически в аспирате из полости матки обнаружены злокачественные клетки. После переливания крови и кровезаменителей проведено хирургическое вмешательство. При ревизии органов брюшной полости изменений не обнаружено. Матка бугристая, с блестящей беловатой, покрывающей ее брюшиной, вовлеченной в процесс, но опухолью не проросшей. В заднем дугласовом кармане и на брюшине мочевого пузыря выявлены опухолевые узлы (до 2 см), сращенные с подлежащими тканями, однако не прорастающие в смежные органы. В параметральных отделах клетчатки с обеих сторон и забрюшинно по ходу аорты и нижней полой вены пальпировались множественные метастазы. На первом этапе удалены опухолевые узлы с париетальных листков брюшины. Морфологически обнаружены клетки злокачественной опухоли. Генез неясен. Учитывая четкие морфологические данные о явно злокачественной опухоли матки, большую распространенность процесса в самом органе и диссеминацию по брюшине, признано рациональным расширенное вмешательство, включая экстирпацию матки с придатками и удаление всех видимых метастатических очагов. Осуществлены тотальная гистерэктомия и билатеральная подвздошная лимфаденэктомия, иссечены метастатически измененные поясничные лимфатические узлы. Оперативное вмешательство признано радикальным. Макропрепарат представлен маткой с придатками и удаленными имплантационными и лимфогенными метастазами. Размер матки 8х6 см. Все ее тело поражено опухолью, инфильтрирующей мышцу до серозы. Протяженность поражения — от дна тела матки до внутреннего зева. Толщина опухоли в дне — 1,5 см. Опухоль белесоватая, плотная, однородная, без некроза и кровоизлияний. Метастазы макроскопически сходны со строением матки. Трубы и яичники — без особенностей. При микроскопическом исследовании в матке обнаружены разрастания ткани незрелой злокачественной опухоли, инфильтрирующей эндометрий и прорастающей его на глубину до 1,5 см. Опухоль имела диффузный характер роста и образована мелкими недифференцированными клетками в тонкофибриллярном матриксе. В метастазах опухоли и в лимфатических узлах наряду с недифференцированными участками обнаружены структуры, напоминающие нейробластому. Примитивную нейроэктодермальную злокачественную опухоль подтвердили иммуногистохимические реакции с моноклональными антителами — позитивная реакция на нейронспецифическую енолазу и синаптофизин. Послеоперационный период протекал гладко. Восстановились показатели периферической крови, и состояние девочки быстро нормализовалось. От всех видов дополнительного лечения родители категорически отказались, и более 8 месяцев в НИИ она не наблюдалась. Затем болезнь возобновилась, проявившись метастазами в надключичной области и брюшной полости (в области мезогастрия). Проведено 4 курса полихимиотерапии вепезидом, циклофосфаном, винкристином и адриамицином. Метастазы полностью резорбировались. Зафиксирована ремиссия. Далее судьба девочки не прослежена. Семья уехала из Беларуси.   В представленном наблюдении сложности в распознавании характера заболевания возникли не только у клиницистов, но и у морфологов. Редчайшая патология тела матки обусловила сомнения в первичности нейроэктодермальной опухоли указанной локализации. Но клиническое течение, данные ревизионной лапаротомии и результаты макроскопического исследования матки подтверждали диагноз. Доказательством первичного поражения тела матки нейробластомой были кровянистые выделения из половой щели, которые появились в 12 лет и сразу приняли беспорядочный характер. Наличие в течение 8 месяцев менометроррагии, не корригируемой кровоостанавливающими и гормональными средствами, свидетельствовало о первичной патологии в матке. На первичное, а не метастатическое поражение тела матки указывает и степень местного опухолевого процесса, вовлекшего дно и тело матки, инфильтрировавшего ее мышцу на глубину 1,5 см. В параметральных отделах тазовой клетчатки и забрюшинно определялись метастатически измененные лимфатические узлы и не найдено другое новообразование, напоминающее первичный очаг поражения.   Скрытая беременность   В ряде клинических ситуаций затруднено распознавание злокачественной опухоли при беременности, а также при дифференциальной диагностике между последней и опухолью матки, что встречается, когда патологически развивающаяся беременность принимается за новообразование. Иногда за беременную матку принимается ее миома или киста яичника, и наоборот. Практическое же значение имеют ошибки другого рода, когда беременная матка трактуется как опухолево-измененная, что бывает в случаях, когда беременность не развивается, а больная категорически отрицает половой контакт. Диагностические трудности усугубляются, если извращаются анамнестические данные и умышленно скрывается истинная причина заболевания. В моей практике имеется такое наблюдение. Оно представляет клинический интерес, поскольку диагностическая ошибка могла повлечь лечебную.   Случай из практики. Больная К., 15 лет. Поступила в гинекологическое отделение НИИ по поводу неверифицированного морфологически рака тела матки, выявленного при УЗИ во время профосмотра в 10-м классе. Больной себя не считала, жалоб не было. При оценке особенностей менструальной функции установлено, что после 2 месяцев задержки месячных, что отмечалось и ранее, характер их изменился. Они стали более скудными и нерегулярными. Вообще же менархе восстановилось с 13 лет после 6-месячной аменореи. Половую жизнь и беременность категорически отрицала. Физически выглядела старше своего возраста, не по годам развитые молочные железы с выраженной пигментацией околососковой ареолы. Наружные половые органы — без особенностей. Значительная волосистость на лобке, промежности и внутренней поверхности верхней трети бедер. Половая щель сомкнута, девственная плева — с отверстием по центру. При УЗИ органов малого таза обнаружена увеличенная матка (100х82х64 мм). Контур ее ровный, полость расширена (80х55х60 мм). В ней находились жидкость и ткань с разрастаниями внутри, плодное яйцо не выявлено. Размер правого яичника — 47х21 мм, левого — 40х47 мм. Заключение: опухоль эндометрия, склерокистоз яичников. В целях выяснения природы опухоли с согласия матери проведены дефлорация в наркозе, гистероскопия, диагностический кюретаж. Чтобы снять ригидность девственной плевы, края ее инфильтрированы 20 мл 0,25% раствора новокаина. Далее введены ложкообразные зеркала. Осуществлен осмотр шейки матки. Форма ее цилиндрическая, поверхность чистая, наружный зев округлый. На фоне тестоватой консистенции матки в левом углу четко вырисовывалось опухолевидное образование эластической консистенции. Придатки не пальпировались. Полость матки по зонду имела длину 10 см. С помощью гистероскопа на ее левой боковой стенке выявлена выступающая в просвет опухоль, занимающая 1/3 полости. Опухоль интимно спаяна с ее стенками. При кюретаже получены только фрагменты распадающейся ткани, само же образование оказалось неудалимым. Гистологически в биоптате обнаружена некротическая ткань, образованная теками крупных деци-дуоподобных клеток. Цитологически материал имел клеточный состав, свойственный пузырному заносу, возможно, в инвазивной форме. Поскольку морфологическое заключение свидетельствовало о патологической беременности, повторно уточнен анамнез. На основании информации родителей и пациентки половые контакты полностью отвергнуты. ХГТ не был определен из-за отсутствия реактива. Девочка взята на операционный стол с предположительным диагнозом пузырного заноса. После нижней срединной лапаротомии в малом тазу обнаружено 150 мл выпотной жидкости. Матка увеличена до размеров 9-недельной беременности, цианотичная. Четких данных о месте локализации опухоли нет. Яичники склерокистозно изменены, увеличены. Белочная оболочка их плотная, блестящая, толстая, через нее просвечиваются единичные фолликулы. Трубы — без особенностей. Изменений со стороны органов брюшной полости не отмечено. На боковые поверхности матки по ходу сосудистых пучков с обеих сторон наложены мягкие клеммы. Тело ее рассечено в наименее измененном участке. В рану предлежала экзофитная опухоль, весьма напоминающая пузырный занос. В месте локализации этого образования дополнительно иссечены края мышцы матки. Визуально со стороны остальных участков слизистой полости матки изменений не выявлено. Тело матки ушито двухрядным кетгутовым швом. В мышцу ее введен 1 мл раствора окситоцина. Резецированы оба яичника в связи с явными их склерокистозными изменениями. Макропрепарат состоял из экзофитной опухолевой массы, одна часть которой имела вид некротически распадающейся ткани, другая — разрастания мелких пузырьков. Плодного яйца в удаленном материале не найдено. Резецированная ткань яичников микроскопически представлена очаговым склерокистозом, одиночными кистами и лютеинизацией фолликулярных клеток выстилки. В иссеченной опухолевой массе выявлена картина неразвивающейся патологической беременности, отличающейся разрастаниями отечных ворсин хориона с распространенными некротическими очагами кровоизлияний и дегенеративными изменениями клеточных элементов трофобласта и начинающимся пузырным заносом. Жизнеспособные элементы эмбриона в материале не обнаружены. Судя по сохранившимся тканевым структурам, срок начала беременности составлял 2–4 месяца. Вопрос о беременности у пациентки обсуждался еще акушерами-гинекологами при первичном осмотре. Однако категорическое отрицание половой связи и отсутствие плодного пузыря при УЗИ на первом диагностическом этапе определили правомочность диагноза — опухоль тела матки. Эти же мотивы явились причиной постановки ошибочного диагноза при углубленном обследовании больной в условиях онкологического стационара, поскольку при кюретаже из-за глубокого прорастания трофобласта в мышцу матки оказалось невозможным удаление патологически измененного плодного яйца. По результатам цитологического и морфологического исследований соскоба его клеточный состав соответствовал таковому при пузырном заносе и неразвивающейся беременности. Однако и после таких данных половая связь и беременность пациенткой решительно отвергнуты. Все это приводило в недоумение врачей, стремившихся распознать причину патологической беременности и определить оптимальную тактику хирургического вмешательства. Только после планового гистологического исследования материала, выявившего неразвивающуюся патологическую беременность с участками пузырного заноса и определением примерного срока беременности, больная призналась, что половая близость была.   Правильными были действия хирурга, пытавшегося интраоперационно приблизиться к установлению диагноза. Данные экспресс-биопсии исключили наличие в удаленном из матки материале сохранившегося плодного яйца и свидетельствовали о патологическом его характере незлокачественной природы. Это давало основание не удалять матку и завершить хирургическое вмешательство удалением видимой на глаз опухоли и двусторонней резекцией обоих яичников. Показаниями к резекции гонад стали очевидные признаки их склерокистозного перерождения и отсутствие желтого тела. Возможно, склерокистозные изменения и обусловленное этим отсутствие желтого тела явились причиной неразвивающейся беременности. Уникальной оказалась невозможность удаления неразвивающейся беременности методом кюретажа из-за глубокого прорастания трофобласта в мышцу матки. Больная умышленно исказила анамнез и запутала врачей при распознавании ими истинной природы заболевания, что намного осложнило диагностику. О подобной тактике больных следует помнить, особенно при обследовании юных пациенток. Во избежание непоправимых ошибок при выборе у них методов лечения и определении объема вмешательства врачу надо быть предельно осторожным, когда вопрос касается хирургического вмешательства на матке.   Заключение   Принципы диагностики опухолей тела матки у исследуемых детей были те же, что и у взрослых. Они включали оценку анамнестических данных о том, что основными признаками предопухолевых заболеваний и опухолей тела матки являются кровотечения типа метроррагии или менометроррагии, обусловленные ранним распадом опухоли. При далеко зашедшем процессе больные выглядели бледными, анемичными и истощенными непроходящими болями. Отмечали тупые ноющие или острые схваткообразные боли внизу живота, над лоном, в крестце, пояснице. У всех девочек отмечено увеличение матки. Окончательный диагноз опухоли тела матки устанавливался только после гистологического исследования соскоба эндометрия или удаленного при операции новообразования. Следует заметить длительный путь хождения по мукам пациенток с момента заболевания до лечения. Нужно направлять таких больных сразу в специализированное учреждение, если первичный врач затрудняется поставить диагноз. Лечение девочек в каждом случае включало хирургический компонент, дополненный химио- или гормонотерапией. У всех больных с доброкачественными и злокачественными опухолями тела матки оно было успешным, поскольку выбор осуществлялся с учетом морфологической структуры опухоли, ее распространенности, состояния жизненно важных органов и систем, дооперационной коррекции отдельных нарушений функций организма. Объем хирургического вмешательства у пролеченных больных также был различным, но основывался на индивидуальных показаниях. У одних ограничивался тотальной гистерэктомией с билатеральной аднексэктомией, у других — гистерэктомией с оставлением придатков матки, у третьих — только односторонней аднексэктомией. В каждом из приведенных наблюдений объем вмешательства был аргументированным. Техника выполнения операций при опухолях матки у детей была та же, что и у взрослых.

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.