Злокачественные опухоли шейки матки у девочек подросткового возраста

Злокачественные опухоли шейки матки у девочек — один из наименее изученных разделов детской онкогинекологии, из-за чрезвычайной редкости этих новообразований. Екатерина ВИШНЕВСКАЯ, доктор мед. наук, профессор, Республиканский научно-практический центр онкологии и медицинской радиологии им. Н. Н. Александрова, лауреат госпремии СССР и Беларуси.   По данным ряда клиницистов, рак шейки матки (РШМ) у пациенток в возрасте до 20 лет встречается в 0,03–0,1% случаев, тогда как у взрослых составляет 1/3 онкогинекологической патологии. Преимущественный гистотип опухолей шейки матки у девочек — саркомы и рабдо-миосаркомы, а из раковых новообразований — аденокарциномы и мезонефроидные аденокарциномы.   Источником развития мезонефрального рака являются персистирующие остатки мезонефрального или гартнерова протоков. В 1976 г. Р. Мейер показал, что остатки мезонефрального протока можно обнаружить примерно в 20% препаратов шейки матки взрослых женщин. Между тем, случаи плоскоклеточного рака шейки матки у девочек младше 14 лет не зарегистрированы. Впервые аденокарцинома шейки матки у девочки 1-го года жизни описана в 1909 г. немецким гинекологом Bumm. По данным госпитальной статистики НИИ онкологии и медрадиологии (теперь РНПЦ), за более чем 25-летний период наблюдений злокачественные опухоли шейки матки диагностированы у 9 больных: рак выявлен в 5 случаях, саркома — в 4, и лишь у 1 — полипоз. У всех девочек опухоли имели строение аденокарциномы. Саркоматозные новообразования у 2 больных были представлены эмбриональной рабдомиосаркомой (саркома ботриоидная, гроздьевидная), у 1 — лейомиосаркомой и у 1 — эндометриальной. В двух случаях эндометриальная и рабдомиосаркома диагностированы в I клинической стадии. Лечение этих девочек состояло из хирургического вмешательства в объеме операции Вертгейма и послеоперационного дистанционного облучения таза. Результат хороший. Обе пациентки живут более 5 лет без признаков рецидивирования опухолевого процесса и побочных явлений, связанных с лечением. Две больные с лейомио- и рабдомиосаркомой начинали лечение в далеко зашедшей стадии заболевания, поэтому эффект у них оказался кратковременным.   Больная О., 14 лет. Неоднократно обращалась к гинекологу за помощью. Однако диагноз «лейомиосаркома шейки матки» установлен лишь когда нижний край опухолевого узла стал просвечивать через растянутую и истонченную девственную плеву. Боли и непрекращающиеся грязно-кровянистые выделения из половой щели расценивались врачами как проявления дисфункции яичников. Специальные методы диагностики при этом не использовались. Не проведено даже ректальное исследование, которое могло косвенно диагностировать новообразование, обтурирующее просвет влагалища. В итоге опухоль выявлена в запущенной стадии. Больной проведена экстирпация матки с придатками. На удаленном препарате (рис. 1) видна опухоль, исходящая из шейки матки и заполняющая весь просвет влагалища. Девочка погибла от множественных метастазов в печени и легких.   Больная Г., 14 лет. Направлена в НИИ онкологии и медрадиологии по поводу злокачественной опухоли вульвы неясного генеза. Впервые заметила новообразование в половой щели более 8 месяцев назад, размер его составлял 5 см. За медпомощью не обращалась. Лечилась грелками и горячим паром. На фоне лечения нарастали боли внизу живота и пояснице, стали обильнее кровянистые выделения, болезненным и частым мочеиспускание, затруднялось передвижение. После обращения к врачу и биопсии из опухоли установлен злокачественный процесс. Девочка направлена в институт онкологии. При поступлении состояние было средней тяжести, больная Г. анемичная и бледная. Передвигалась с трудом из-за больших размеров опухоли (рис. 2), расположенной между бедрами. Температура тела — повышенная и по вечерам достигала 38–38,5°С. В периферической крови отмечены значительное снижение эритроцитов и гемоглобина, увеличение содержания лейкоцитов и повышение СОЭ. На ЭКГ — синусовая аритмия (55–85 в 1 мин.) и нарушение проводимости в правом предсердии. Клинически выявлена большая гроздевидная опухоль, исходящая из половой щели, обтурирующая ее, перекрывающая лобок, половые губы и промежность. При обычном исследовании определить первичную локализацию опухоли не представлялось возможным, хотя по данным ректоабдоминального исследования создавалось впечатление, что она росла из стенок влагалища. Спустя 2 дня с момента поступления в стационар у девочки возникли признаки «острого живота». Принято решение оперировать в экстренном порядке. При введении в наркоз проведено гинекологическое исследование. Установлено, что опухоль, находящаяся вне половой щели, исходит из шейки матки и «вколочена» в просвет влагалища. Не вмещаясь в нем, она вышла за пределы, и представляет собой гроздевидный шар. Стенки и своды влагалища в процесс не вовлечены. В малом тазу определялся опухолевый конгломерат, достигавший стенок таза. Выделить в нем матку или придатки было невозможно. Верхний уровень конгломерата достигал середины между пупком и лоном. Проведена нижняя срединная лапаротомия. При ревизии в малом тазу и брюшной полости обнаружено 400 мл темной крови со сгустками. Слева в параметральной клетчатке, проросшей опухолью, видно ее перфорационное отверстие, прикрытое фрагментом распадающегося новообразования. Матка глубоко втянута в узкое тазовое кольцо опухолью, исходившей из шейки. Параметральные отделы клетчатки и паравезикальная клетчатка слева выбухали из-за их опухолевого поражения. Из параметрия тупо и остро удалены распадающиеся рыхлые некротически измененные опухолевые массы. Перевязка подчревных артерий не удалась из-за отека и инфильтрации фасциальных пластинок сосудов. Но на открытых параметральных отделах таза выделены, клеммированы, рассечены и лигированы маточные сосуды, благодаря чему (без опасности возникновения кровотечения) по-явилась возможность с влагалищного доступа отсечь опухоль шейки матки и, ввиду больших размеров, удалить через половую щель. После этого осуществлена экстирпация матки с придатками. При дополнительной ревизии забрюшинного пространства и органов брюшной полости выявлены и удалены опухолевые узлы по ходу общих подвздошных сосудов. Макропрепарат представлен опухолевым узлом, исходящим из влагалищной порции шейки матки, маткой с придатками и опухолевыми образованиями из параметральных отделов клетчатки массой 500 г. Опухоль на шейке цианотичного цвета, размером 201618 см. Состояла из множества слившихся между собой гроздевидных узлов. Консистенция опухоли мягкая, распадающаяся, местами некротичная, с отеком. Фрагменты опухоли из параметральной клетчатки имели строение, сходное со строением опухоли шейки матки. Гистологически во всех удаленных опухолях (из шейки матки, параметральных и паравезикальной клетчатки) обнаружена эмбриональная рабдомиосаркома (саркома гроздевидная, ботриоидная). Послеоперационный период про-текал тяжело, с явлениями выражен-ной интоксикации и сердечно-сосудис-той недостаточности. Проводились комплексная дезинтоксикация, противовоспалительная и симптоматическая терапия. С 20-го дня после операции начата дистанционная гамма-терапия. Суммарная доза облучения на область малого таза составила 50 Гр. Пациентка выписана домой без признаков опухолевого роста. Далее получала полихимиотерапию. Но на фоне ее проведения констатированы метастазы в печени, легких и рост опухоли в тканях забрюшинного пространства…   В этом наблюдении мы просто описываем действия, оставляя в стороне все сомнения и доводы «за» и «против» немедленной лапаротомии, страх перед просмотром внутрибрюшного кровотечения, неопределенность ле-чебно-тактических мер, связанных с гигантскими размерами опухоли и значительной протяженностью процесса. Лечебно-тактические сложности усугублялись острой катастрофой в животе, вызванной перфорацией опухоли, и необходимостью нестандартных хирургических доступов для оптимального объема оперативного вмешательства. К счастью, непосредственный лечебный результат оказался хорошим. Правильными были отсечение опухоли шейки матки из влагалищного доступа, а удаление матки с придатками и опухолевых масс, расположенных параметрально и перфорировавших в свободную брюшную полость —  с лапаротомного разреза. Тем не менее, затраченных усилий оказалось достаточно только для получения непосредственных результатов. Запущенность процесса в ближайшие 8 месяцев после лечения проявилась метастазами в легких и печени, от которых больная и погибла. Случай относится к разряду казуистических. Его необычность заключается в локализации первичного очага, исходящего из шейки матки, обтурации опухолью влагалища и выход ее за пределы половой щели (примерно на 20 см, см. рис. 2). Опухоль отличалась местно-инфильтративным и деструирующим ростом, вовлекла в процесс параметральную и паравезикальную клетчатку. Однако матка и придатки были интактными. Клинически рабдомиосаркома шейки матки у описанной больной проявилась серозными, а затем гнойно-кровянистыми зловонными выделениями. Инфицирование опухоли привело к ознобу, нарушению общего состояния больной, анемии, кахексии и повышению температуры тела. По литературным и нашим данным, макроскопически рабдомиосаркома имеет вид виноградоподобных гроздей, торчащих из влагалища и исходящих из шейки матки. Ей свойственно метастазирование в легкие и печень. Диагностика основана на результатах морфологического исследования биопсийного до-операционного материала или опухоли после операции. Распространенность процесса при рабдомиосаркоме шейки матки определяется объективным клиническим исследованием, цисто- и ректоскопией, рентгеном легких, компьютерной томографией органов малого таза и брюшной полости, сканированием печени. При рабдомиосаркомах шейки матки проводится хирургическое лечение с предшествующей или последующей химиолучевой терапией. Длительность лекарственного лечения и его схемы зависят от распространенности процесса. Независимо от исходной локализации при рабдомиосаркоме И. В. Касьяненко, В. Г. Пинчук, Д. В. Мясоедов и др. (1992) рекомендуют проводить комбинированную химиотерапию. Наиболее эффективными препаратами являются винкристин, дактиномицин, циклофосфан (схема ВАС), адриамицин, цисплатин. Прогноз при рабдомиосаркоме зависит от распространенности выявленной опухоли. На ранних стадиях, согласно данным вышеприведенных авторов, прогноз хороший, 3-летняя выживаемость составляет 100%. При III стадии показатель не превышает 30%. Из 4 больных с саркомами шейки матки, встретившихся в нашей практике, у одной опухоль была представлена эндометриальной разновидностью, у одной — лейомиосаркомой, у 2 — рабдомиосаркомами. Эндометриальная исходила из влагалищной порции шейки матки, отличалась экзофитным ростом и клинически проявлялась, как и другие виды злокачественных новообразований данной локализации. Процесс был ограничен I стадией. Результаты комбинированного лечения оказались хорошими. Больная живет более 15 лет. Окончание следует.   По теме: Диагностика и лечение трофобластических опухолей у девочек Молниеносная беда Мастопатию «склеили» за 20 минут Ошибки хирургов в распознавании опухолей яичников Погрешности в распознавании опухолей яичников

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.