Опухоли и предопухолевые заболевания тела матки у девочек

Успешная деятельность онкопедиатров и онкогинекологов неосуществима без накопления фактического материала об особенностях клинического течения и симптоматики опухолей гениталий у детей, анализа и обобщения. Детская онкология — одна из самых молодых отраслей медицины. Как самостоятельная научная дисциплина сформировалась только в текущем десятилетии. Несмотря на относительно успешное развитие, многие аспекты остаются малоизученными. Большинство онкопедиатров и онкогинекологов не имеют еще достаточных навыков работы в детской онкогинекологии. Успешная их деятельность неосуществима без накопления фактического материала об особенностях клинического течения и симптоматики опухолей гениталий у детей, анализа и обобщения.   Учитывая отсутствие изданий по детской онкогинекологии, хочу с максимальной полнотой представить материал, отражающий личный опыт, накопленный за многие годы. У девочек в возрасте до 15 лет в теле матки наблюдались рабдомиосаркома, нейробластома, преинвазивный рак, аденомиоз, у 2 — полипы эндометрия и у 1 — примитивная нейроэктодермальная опухоль. Независимо от морфологической структуры опухоли, клиническая картина при этой локализации новообразований у всех была одинаковой. Девочки жаловались на кровянистые либо сукровичные выделения из половой щели в течение длительного времени. Они не корригировались медикаментозными средствами, усиливались по мере роста опухоли и приводили к общему недомоганию, слабости, анемии, потере аппетита. Для распознавания характера заболевания, локализующегося в теле матки, использованы методы исследования общей гинекологии, а для определения степени распространения опухолевого процесса — способы общей онкологии. Лечение девочек с опухолями матки лишь в деталях отличалось от взрослого. Учитывались биологические свойства опухоли, ее гистогенез, длительность существования болезни и особенности организма.   Полипы эндометрия   Л. А. Дурнов (1970 г.), ссылаясь на И. И. Богорова, отвергает наличие доброкачественных полипов в теле матки у девочек. Тем не менее, в моей практике имеются 2 таких наблюдения, почти однотипных. Вот одно из них.   Случай из практики. Больная К., 14 лет. Направлена в НИИ онкологии с диагнозом: смешанная мезодермальная опухоль матки. При поступлении жаловалась на боли в низу живота, обильные кровянистые выделения из половой щели. Выделения начались с наступлением первых месячных и продолжались более 27 дней. Далее присоединились боли над лоном, продолжавшиеся 5 дней, которые в день поступления в стационар стали нестерпимыми, схваткообразными. Возникла задержка мочеиспускания. Машиной скорой помощи больная доставлена в гинекологический стационар горбольницы. Согласно выписке из этого клинического учреждения, у девочки при гинекологическом исследовании обнаружена отторгнувшаяся багрово-синего цвета опухоль, заполняющая просвет влагалища. Проведено гистологическое исследование. Морфологически диагностирована смешанная мезодермальная опухоль матки, в связи с чем девочка переведена в НИИ. Здесь при исследовании под наркозом установлено, что девственная плева растянута до краев. В зеркалах обнаружена увеличенная шейка матки. Из цервикального канала свисали множественные отечные, синюшного цвета полипы. При пальпации наружный зев пропускал кончик пальца. Матка увеличена до размера, соответствующего 7-недельной беременности. Консистенция матки мягкая, длина по зонду — 12 см. Проведено выскабливание слизистой полости матки и цервикального канала. Соскоб массой до 75 г визуально представлен полиповидными разрастаниями с участками отека и некроза. Для уменьшения объема полости матки и предотвращения маточного кровотечения в мышцу шейки введен 1 мл окситоцина. Гистологически в соскобе обнаружены железистые полипы на фоне выраженной железисто-кистозной гиперплазии эндометрия. После кюретажа состояние девочки улучшилось, кровянистые выделения прекратились. Проведен курс противовоспалительной и сокращающей матку терапии. С 14-го дня после кюретажа начата гормонотерапия с использованием оксипрогестерона капроната по 125 мг ежедневно внутримышечно. Лечение продолжалось 8 дней. Выписана в хорошем состоянии с рекомендацией продолжить гормонотерапию оксипрогестерона капронатом с 14-го дня каждого менструального цикла продолжительностью 8–10 дней в течение 3 месяцев с последующим контролем в НИИ онкологии. Судьба девочки, к сожалению, не прослежена, так как теперь она проживает за пределами Беларуси.   Полипы эндометрия представляют собой локальные, экзофитно растущие, доброкачественные железистые образования, исходящие из ткани базального слоя слизистой полости матки. Наиболее частая их локализация у взрослых — дно тела матки и устья маточных труб. Размеры бывают от микроскопических, определяемых в соскобе в виде мелких фрагментов железистой ткани, резко отличающейся своим несоответствием таковым изменениям эндометрия, до больших экзофитных разрастаний, заполняющих всю полость матки и проникающих через цервикальный канал во влагалище, как это наблюдалось в приведенном случае. Оптимальное лечение больных подросткового возраста при полипах и гиперпластических процессах в эндометрии, так же как и в репродуктивном периоде, должно включать комплекс воздействий на устранение ановуляции и достижение циклической секреторной трансформации эндометрия. Антиэстрогенное влияние на железисто-кистозную гиперплазию эндометрия оказывают соединения с прогестероновой активностью — стероидные противозачаточные препараты. Крупные полипы должны удаляться выскабливанием слизистой полости матки или откручиванием трансвагинальным доступом. Полнота удаления контролируется УЗИ.   Эмбриональная рабдомиосаркома Может возникать во всех органах и тканях, где имеется мышечная ткань. В моей практике встретилась лишь одна больная с рабдомиосаркомой ботриоидного типа, растущей из дна тела матки и своей тяжестью обусловившей втяжение дна во влагалище, сформировав на матке воронкообразное углубление.   Случай из практики. Больная Р., 15 лет. Считала себя заболевшей, когда после физической нагрузки началось кровотечение из половых путей. Госпитализирована для обследования. Установлен диагноз — ботриоидная саркома шейки матки. Переведена в гинекологическое отделение НИИ онкологии. Раньше не болела. Менструальный цикл установлен с 13 лет, по 3–5 дней, через 28 дней. Гинекологически зафиксирована экзофитная опухоль, заполняющая все влагалище. Матка отдельно от опухоли не пальпировалась. Придатки не определялись. В связи с агрессивным характером опухоли на первом этапе проведен курс полихимиотерапии адриамицином и циклофосфаном, через 7 дней — операция. При ревизии в малом тазу на месте матки выявлено воронкообразное углубление с втяжением в него интерстициальных отделов маточных труб, собственных связок яичников и дна тела матки до пузырно-маточной складки. Яичники приближены к воронкообразному углублению. Нижний сегмент матки и ее шейка растянуты опухолью, обтурирующей узкое тазовое кольцо. На опухоли находился перерастянутый мочевой пузырь, она нижним краем заполняла верхнюю и среднюю трети влагалища. Проведена типичная тотальная гистерэктомия с удалением верхней и средней трети влагалища. Макропрепарат представлен маткой с придатками. Дно тела матки, из которого свисала гроздьевидная опухоль, воронкообразно втянуто в растянутую шейку и влагалище. Яичники и трубы не изменены. Гистологически в удаленном препарате обнаружена эмбриональная рабдомиосаркома тела матки (ботриоидная саркома). В послеоперационном периоде пациентка получила 4 курса полихимиотерапии. Спустя 7 лет состояние девочки хорошее. Учится в институте.   Случай казуистический. Дифференциальная диагностика опухоли тела и шейки матки оказалась осуществимой только при лапаротомии и после гистерэктомии. Принципы диагностики саркомы тела матки у детей те же, что и у взрослых. Распознавание ее облегчается доступностью морфологической верификации процесса, что обеспечивается аспирационной биопсией или биопсией кусочка ткани, полученной при кюретаже. Наиболее перспективно применение комплексного лечения — хирургического и лекарственного. Профилактическая лучевая терапия после радикальных операций не показана.   Преинвазивная карцинома   В возрасте до 15 лет лишь у одной девочки наблюдалась преинвазивная карцинома эндометрия.   Случай из практики. Больная П., 15 лет. Поступила в гинекологическое отделение НИИ онкологии с диагнозом «рак яичников?» Жаловалась на нерегулярные обильные месячные с задержками 1,5–2 месяца. Страдала ювенильными кровотечениями 4 года с момента менархе. Трижды находилась на стационарном лечении по поводу обильных маточных кровотечений, вызвавших тяжелую анемию. Получала гемостатическую и гемостимулирующую терапию. Эффект был временным. Принимала оксипрогестерона капронат и нон-овлон. На фоне этого лечения отмечена 7-месячная аменорея, после чего кровотечение возобновилось. В этот период при гинекологическом исследовании выявлена киста яичника, и больная направлена в НИИ онкологии. При ректальном исследовании в малом тазу обнаружены кистозное образование левого яичника туго-эластичной консистенции диаметром до 20 см и киста правого яичника диаметром 6 см. В связи с явлениями менометроррагии, продолжающейся более 4 лет и не поддающейся коррекции медикаментозными средствами, а также наличием опухолей яичников, принято решение провести кюретаж слизистой полости матки для исключения опухолевого поражения эндометрия. Согласие матери на дефлорацию, кюретаж и пункцию получено. При влагалищном исследовании под наркозом на шейке матки обнаружена обширная эрозия. В биоптате из шейки матки диагностирована дисплазия III стадии. В соскобе эндометрия выявлен Cr in situ на фоне железистой гиперплазии. Высказано предположение, что опухоли яичников являются гормонально-активными, а изменения в эндометрии типа Cr in situ носят вторичный характер. На этом основании операцию решено выполнить в щадящем объеме (при условии, если опухоли яичников по данным срочной биопсии окажутся доброкачественными). В послеоперационном периоде проведена гормонотерапия оксипрогестерона капронатом (в течение 6 месяцев) с последующим морфологическим контролем биоптата из слизистой матки. При ревизии органов малого таза обнаружена киста правого яичника с гладкой блестящей поверхностью, содержащая прозрачную светлую жидкость, и параовариальная киста слева, наполненная соломенно-желтым содержимым. Матка визуально не изменена. Выполнена правосторонняя овариэктомия и удалена параовариальная киста слева вместе с маточной трубой. При гистологическом исследовании выявлены фолликулярная киста правого яичника и киста слева. Позднее осуществлена диатермоэлектроэксцизия шейки матки по поводу дисплазии. Больная вышла замуж через 7 лет. Родила. Ребенок и мать здоровы.   Приведенное наблюдение свидетельствует о том, что при составлении плана лечения девочек с пред- и опухолевыми заболеваниями гениталий следует руководствоваться не только стандартными программами, но и обращать внимание на фон, при котором они возникли. Важность выбора индивидуального метода обусловлена тем, что от объема операции и характера медикаментозного или лучевого лечения зависят не только менструальная и детородная функции, но и развитие всего организма. Если бы у этой больной врачи не учитывали возраст, ряд индивидуальных особенностей организма и морфологической структуры опухоли, то из-за гистологически подтвержденных преинвазивного рака эндометрия и дисплазии шейки матки, а также клинически определяемых двусторонних кист яичников тотальная экстирпация матки с придатками была бы формально оправданна. Однако врачи, обследовавшие больную, стремились провести щадящую операцию, зная, что от ее объема не всегда зависит исход лечения, но последний всегда влияет на репродуктивную функцию. Известный французский хирург Тьери де Маршель писал: «Высшей целью хирургии является не только разработка новых, более совершенных операций, но и поиск, прежде всего, неоперативных, нехирургических методов лечения тех заболеваний, которые сегодня излечиваются только ножом хирурга. Хирург познается не только по тем операциям, которые он сумел сделать, но и по тем, от которых он сумел обоснованно отказаться». Немецкий хирург Д. Куленкампор указывал, что «выполнение операции является в большей или меньшей степени делом техники, воздержание же от операции — искусной работой утонченной мысли, строгой самокритики и точнейшего наблюдения». Подчеркивая роль мыслящего врача-хирурга, М. Торек писал, что совершенство в умении диагностировать имеет для хирурга одинаковое, если не большее, значение, чем его хирургическая техника. При выборе метода лечения у наблюдаемой девочки вполне аргументированным оказалось мнение, что изменения в эндометрии являются вторичными, развившимися на фоне гормонально-активной кисты, а удаление кисты и сохранение неизмененного яичника и матки привело к нормализации менструальной и детородной функций. Более 7 лет у описанной пациентки состояние оставленного яичника контролировалось ультразвуковым и гинекологическим методами. Посредством аспирационной биопсии из матки (один раз в год) и морфологического исследования биоптата оценивалась структура эндометрия.   Аденомиоз   Весьма редким заболеванием у девочек, достигших полового возраста, является аденомиоз, или внутренний эндометриоз. Термином «аденомиоз» подчеркивается структурное тождество островков эндометрия в миометрии с внутренней оболочкой матки, хотя эти очаги не имеют анатомо-топографической связи со слизистой матки и располагаются на значительном расстоянии от нее. У одной из наших больных аденомиоз бурно проявлялся с момента первых месячных, у другой — постепенно и медленно прогрессировал, что привело к необходимости удаления матки как единственно эффективному методу лечения, с помощью которого можно устранить кровотечение и избавить больную от постгеморрагической анемии. Всего же у пациенток до 14 лет наблюдались 3 случая аденомиоза.   Случай из практики. Больная Ш., 11 лет. Поступила в НИИ онкологии с подозрением на саркому тела матки. Считала себя больной около 2 месяцев. Заболевание связывала с началом обильных месячных, сопровождающихся болезненностью в низу живота, головокружением, тошнотой, обмороками, резкой слабостью. По этому поводу была госпитализирована в гинекологическое отделение райбольницы. В гипогастральной области пальпировалась опухоль, по величине соответствующая 13-недельной беременности. В связи с кровотечением по жизненным показаниям проведен кюретаж эндометрия. Получен соскоб слизистой массой около 100 г. Гистологически в нем выявлена железистая гиперплазия. Проведено медикаментозное симптоматическое лечение, которое не дало эффекта. Заподозрена злокачественная опухоль матки. При поступлении больной в НИИ онкологии обращали на себя внимание бледный с серым оттенком цвет лица, анемичность слизистых оболочек. Тело матки увеличено до 13 недель беременности. Форма его приближалась к шаровидной, консистенция плотная, смещаемость ограничена. При лабораторном обследовании в периферической крови выявлено резкое снижение эритроцитов (1,7109 г/л) и гемоглобина (37 г/л). В соскобе из слизистой полости матки диагностирована выраженная железисто-кистозная гиперплазия эндометрия. От курса консервативного лечения с использованием кровоостанавливающих средств, кровезаменителей и переливания крови эффект не получен. Проведена операция. При лапаротомии обнаружена увеличенная, белесоватого цвета, матка с гладкой блестящей поверхностью, напоминающая саркоматозное поражение. Для уточнения диагноза во время чревосечения проведено диагностическое выскабливание слизистой полости матки. При срочном гистологическом исследовании выявлена картина аденомиоза. В целях уточнения характера процесса вскрыта полость матки из разреза по ее передней стенке. На слизистой оболочке обнаружены опухолевидные разрастания эндометрия, морфологически оцененные как аденомиозные, прораставшие мышцу матки до серозного ее покрова. Проведена гистерэктомия. На удаленном операционном препарате матка увеличена до 12–13 недель беременности. Стенки утолщены до 3 см, пронизаны соединительнотканными тяжами. Четко выявлялись лакуны с менструальной кровью. Микроскопически во всех мышечных срезах матки выявлена картина стромального аденомиоза.   Наблюдение иллюстрирует редкий случай врожденной формы аденомиоза, проявившегося с периода менархе и сразу принявшего тяжелое клиническое течение. Менометроррагия, не корригируемая медикаментозно, и увеличение матки указывали на злокачественное новообразование типа саркомы. Необычность заболевания определялась внутренним эндометриозом в детском возрасте. Для установления диагноза потребовалось хирургическое вмешательство.   Случай из практики. Больная Н., 16 лет. Выявлена врожденная форма эндометриоза. Заболевание началось при первых месячных и продолжалось 4 года. 8 раз находилась на стационарном лечении в гинекологических отделениях общей лечебной сети. Лечилась консервативно. Главный симптом заболевания — ноющие боли в малом тазу, усиливающиеся перед менструацией и нередко сопровождающиеся вздутием живота. Иногда они симулировали картину «острого живота». Менструации были длительными и обильными. В последние полтора года нарушилась цикличность. Трижды проводилось диагностическое выскабливание слизистой полости матки. Морфологических изменений не обнаружено. Нарастала анемия, которая не корригировалась никакими средствами. Заподозрена саркома матки, и больная направлена в институт. Диагностирован аденомиоз. Учитывая возраст больной, проведено лечение гормональными средствами. Оно оказалось безуспешным, так как на его фоне маточное кровотечение стало неуправляемым. Осуществлена гистерэктомия. Стенки матки на удаленном препарате представлялись утолщенными до 3,5 см, выявлялись лакуны с темной менструальной кровью. Тело матки было увеличенным и плотным. Гистологически в матке обнаружена картина аденомиоза.   Третье наблюдение во многом повторяло второе по клиническому течению и проведению диагностики и лечения. Поскольку аденомиоз (эндометриоз матки) весьма редок у детей, не является онкологическим, но имеет с ним сходство, приведу некоторые теоретические и общеклинические сведения об этой частой генитальной патологии, составляющей 1/3 заболеваний половой системы у женщин 30–50 лет.   Эндометриоз   Это разрастание эндометриоидной ткани, близкой по морфологической структуре к эндометрию слизистой матки, но возникающий в органах и тканях, отдаленных от нее. Заболевание занимает пограничное положение между опухолевым ростом и гиперпласгическими процессами железистого эпителия, который приживляется в различных тканях и пролиферирует длительное время. Эндометриоз отличается цикличностью, сходной с регулярностью овариально-менструального цикла, отсутствием в очаге эндометриоза соединительнотканной капсулы и склонностью к инфильтративному росту, связанному с ферментативной активностью эндометриальных очагов. К особенностям эндометрия относят способность его к метастазированию, т. е. переносу клеток эндометрия путем имплантации по лимфатическим сосудам в другие органы и ткани, находящиеся на значительном расстоянии от первичного очага. По локализации эндометриоз делят на генитальный (внутренний и наружный) и экстрагенитальный. К внутреннему генитальному относят эндометриоз матки — аденомиоз. Наружный генитальный включает эктопию эндометрия в яичниках, влагалище, наружных половых органах, промежности, влагалищной части шейки матки, круглых маточных связках, клетчатке малого таза и др. Экстрагенитальный эндометриоз у взрослых женщин проявляется процессом в кишечнике, брыжейке, сальнике, мочевом пузыре, пупке, паховом канале, конечностях, легких, послеоперационных рубцах и пр. Кроме эндометриоза матки (аденомиоза), у детей мне встречался эндометриоз яичников. Другие его виды не отмечены. Имеется несколько теорий возникновения эндометриоза. Сторонники гормональной считают, что он появляется на фоне нарушения содержания уровня гонадотропных и стероидных гормонов с преимущественным преобладанием эстрогенов в периферической крови. Эмбриональная и дизонтогенетическая теории рассматривают эндометриоз как врожденную патологию. В соответствии с теорией эндометриального происхождения, заболевание развивается из клеток эндометрия, распространившихся по лимфатическим и кровеносным сосудам. Согласно имплантационной, перенос клеток эндометрия осуществляется посредством ретроградного забрасывания менструальной крови через фаллопиевы трубы в брюшную полость с последующей имплантацией железистого эпителия на брюшине, сальнике и других органах. Сторонники метапластической теории связывают с превращением (метаплазией) целомического эпителия в эндометриоидную ткань. Морфологически эндометриоз определяется наличием цитогенной стромы и железистого эпителия, имеющего характер цилиндрического или кубического. У девочек до полового созревания эндометриоз не проявляется. Он возникает при наступлении месячных и протекает весьма тяжело. Основными симптомами являются кровотечение типа менометроррагии и боли в низу живота. Клинически картина и данные объективного обследования при аденомиозе сходны с таковыми при других заболеваниях, в частности, при саркоме матки. Из-за многообразия клинической картины при сборе анамнеза важно обращать внимание на время возникновения болей и наибольшую их интенсивность накануне или в период менструаций. Дифференциальная диагностика эндометриоза и злокачественных новообразований трудна. В сомнительных случаях окончательный диагноз ставится только по результатам гистологического исследования удаленного пораженного органа. Для распознавания аденомиоза матки у девочек используется ультразвуковое исследование в лютеиновую фазу менструального цикла. Оно позволяет выявить в стенке матки эхонегативные структуры диаметром до 2–3 мм. Матка при этом представляется шаровидной за счет увеличения ее в переднезаднем измерении. Встретившиеся в моей практике 3 случая аденомиоза не могут явиться основой для дачи методических рекомендаций по диагностике и лечению. Однако при таких тяжелых формах методом выбора диагноза и лечения может быть только хирургический. Существующие рекомендации по проведению при аденомиозе у взрослых надвлагалищной ампутации матки, а не экстирпации, необоснованны и опасны. Это связано с тем, что, оставленные неудаленными в культе шейки матки, очаги аденомиоза могут активизироваться и усилить боли в малом тазу. Они приобретают цикличный характер и по времени совпадают с сукровичными выделениями из влагалища. В подобных случаях ошибочно диагностируют прикультевой воспалительный инфильтрат, назначают тепловые процедуры, что способствует распространению эндометриоза из перешейка в шейку матки, параметральные отделы тазовой клетчатки либо мочевой пузырь. Во избежание рассеивания процесса очаги эндометриоза надо удалять в пределах неизмененных тканей. При операции важно обеспечивать санацию зоны оперативного вмешательства и тщательно перитонизировать десерозированные поверхности. Оптимальным объемом операции при аденомиозе следует считать гистерэктомию. Эти рекомендации не являются окончательными. Накопление опыта позволит выбрать наиболее адекватный метод диагностики и лечения аденомиоза у детей, а возможно — разработать консервативный метод, основанный на теоретических предпосылках заболевания.   (Окончание в №5(944) от 4 февраля 2010 г.).   По теме: Злокачественные опухоли шейки матки у девочек подросткового возраста Злокачественные опухоли шейки матки у девочек подросткового возраста Погрешности в распознавании опухолей яичников Ошибки гинекологов в распознавании опухолей яичников Ошибки хирургов в распознавании опухолей яичников Погрешности в распознавании опухолей яичников Диагностика и лечение трофобластических опухолей у девочек

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.