Гормонопродуцирующие опухоли яичников у девочек

Гормонопродуцирующие опухоли яичников у девочек. Среди неэпителиальных новообразований гонад у девочек на втором месте опухоли стромы полового тяжа. Это специфические опухоли яичников, клетки которых способны в избытке продуцировать половые гормоны

Среди неэпителиальных новообразований гонад у девочек на втором месте опухоли стромы полового тяжа (ОСПТ). Это специфические опухоли яичников, клетки которых способны в избытке продуцировать половые гормоны. Сами клетки возникают из специализированных элементов полового тяжа или мезенхимы эмбриональных гонад.

У девочек и подростков опухоли стромы полового тяжа  составляют 10–12% всех овариальных новообразований. Согласно патогистологической классификации ВОЗ все стромальные опухоли подразделяются на андробластомы, гранулезоклеточные, опухоли группы теком и фибром, гинандробластомы и неклассифицируемые. В детском возрасте встречается и ювенильная гранулезоклеточная опухоль. Известно, что до 9 лет большая часть ОСПТ вызывает феминизацию(83%), а в более позднем возрасте преобладают вирилизирующие признаки(Dehner, 1987). Андробластомы У девочек с андробластомами часто встречаются вирильные симптомы. Именно на основании появления вторичных половых признаков: избыточного роста волос на лице, животе, огрубения голоса, высыпания угрей и нарушения месячных — ставится диагноз «андробластома». Однако аналогичные вирильные синдромы проявляются и при других заболеваниях. Это опухоли из клеток Сертоли и Лейдига, продуцирующих мужские половые гормоны и тем самым определяющих клинику заболевания, составляют 5–7% всех детских овариальных новообразований. Чаще андробластомы диагностируют у девочек с появлением менструаций. Основные симптомы — аменорея и признаки вирилизации. Изредка рост этих опухолей сопровождается парадоксальной гиперэстрогенией. Приблизительно у 40% пациенток новообразования достигают крупных размеров. В большинстве случаев андробластома — односторонняя опухоль, растущая в пределах капсулы яичника. На разрезе ткань представлена солидной массой с небольшими кистами, мягкая, ослизненная, бледно-розовая с геморрагическими очагами. Согласно классификации ВОЗ (1973) выделяют четыре основных гистологических подварианта андробластом: • высокодифференцированная; • промежуточной дифференцировки; • низкодифференцированная (саркоматоидная); • андробластома с гетерологическими элементами. По данным литературы, высокодифференцированная андробластома (чистая сертолиома) бывает редко, в основном встречаются опухоли низкой и промежуточной дифференцировки (Д. И. Головин, 1982; Dehner, 1987). С уменьшением степени последней возрастает злокачественность опухоли. Характерный морфологический признак андробластомы — сформированные трубки или солидные тяжи клеток Сертоли с внутрицитоплазматическим накоплением липидов. Клетки Лейдига обычно встречаются разрозненно среди стромальных структур и представлены крупными элементами с эксцентричным круглым ядром; иногда образуют бесформенные скопления или перицитарные структуры. В опухолях промежуточной дифференцировки преобладает веретеноклеточная строма с миксоматозом, есть и сетчатые структуры. Главные компоненты в низкодифференцированных андробластомах — саркоматозные разрастания вытянутых стромальных элементов. Клетки Сертоли и Лейдига встречаются редко и разрозненно. При этом заостряют внимание клеточный полиморфизм и высокая митотическая активность. Клиническое течение заболевания и прогноз определяются степенью дифференцировки. Рецидивы и метастазы, как правило, возникают у пациенток с незрелыми саркоматоидными андробластомами. По материалам наших исследований, андробластомы отмечены у девочек 5–15 лет. У большинства они были высокодифференцированными, у 2 — промежуточной дифференцировки, у 1 — низкодифференцированная и у еще 1 включала гетерологические структуры. Андробластомы воздействуют омужествляюще, что проявляется огрубением голоса, ростом волос на лице, лобке, бедрах и в подмышечных впадинах. И хотя эти опухоли имеют яркое клиническое течение, порою их распознают через много лет после первых признаков заболевания. Причина в недостаточном знании врачами особенностей таких редко встречающихся новообразований и, как следствие, — в неадекватном обследовании пациенток.   Случай из практики. Больная Г., 15 лет. Оволосение на лобке появилось в 7 лет. Эндокринолог патологии не выявил. Тем не менее, по словам матери, у девочки нарастали признаки гирсутизма, не развивались молочные железы, огрубел голос, она стала угрюмой, замкнутой, молчаливой, стеснялась всего этого. Проведено повторное обследование в эндокринологическом центре. Установлен диагноз: аутоиммунный тиреоидит. Рекомендовано дальнейшее наблюдение. Однако мать девочки самостоятельно обратилась к гинекологу, который заподозрил опухоль яичника. При УЗИ таза диагноз был подтвержден. Больная направлена в тогдашний НИИ онкологии и медрадиологии. При клиническом обследовании обращали на себя внимание выраженный гирсутизм (рис.), грубый голос. Пальпаторно и эхографически определена опухоль левого яичника диаметром 7 см, округлой формы, эластической консистенции, с гладкой поверхностью. В крови отмечено высокое содержание андрогенных гормонов. Поставлен диагноз: гормонопродуцирующая опухоль яичника. В связи с длительным анамнезом заболевания, на основании данных ревизионной лапаротомии и морфологического исследования (свидетельствующих о доброкачественной опухоли) проведена левосторонняя овариэктомия. Гистологически в макропрепарате обнаружена комбинированная ОСПТ — андробластома промежуточного типа (опухоль из клеток Сертоли и Лейдига). Послеоперационный период протекал без особенностей. Выписана в удовлетворительном состоянии. В течение 12 лет самочувствие хорошее. Уменьшилась волосистость на верхней губе, подбородке и внутренней поверхности бедер, стал нежнее голос. Месячные возобновились через 6 месяцев после операции, регулярные.   В описанном случае эндокринолог был настроен на исключение опухоли гипофиза у девочки. Органы половой системы не исследовались, Г. не взяли на диспансерный учет. Правильный диагноз установили только через 7 лет, когда уже были выражены гирсутизм и грубость голоса, т. е. развились труднообратимые изменения в организме. Избежать ошибки, своевременно распознать такую редко встречающуюся гормонопродуцирующую опухоль яичника можно, если настойчиво искать причины раннего оволосения, тщательно обследовать гениталии и вести диспансерное наблюдение за пациенткой. В практике эндокринолога таких больных единицы, но отсутствие опыта — не оправдание при неудаче. В нашей практике встретились андробластомы с преобладанием клеток Сертоли, содержащих жир и оказывающих феминизирующее действие. Явление гиперэстрогенизма может быть объяснено способностью интерстициальной ткани опухоли вырабатывать эстрогены наряду с андрогенами. Случай из практики. Больная Е., 7 лет. Поступила в НИИ онкологии и медрадиологии с жалобами на появление кровянистых выделений из половой щели, оволосение лобка, подмышечных впадин и некоторое увеличение молочных желез. При эхографии малого таза обнаружена опухоль яичника диаметром до 8 см. Она определялась в малом тазу и при двуручном прямокишечно-брюшностеночном исследовании. В сыворотке крови высокое содержание эстрогенов. Диагностирована гормонопродуцирующая опухоль правого яичника. Проведена операция. При ревизии органов малого таза обнаружено солидное новообразование правого яичника, которое удалено вместе с трубой. В максимальном диаметре с растянутой трубой оно достигало 8 см. Строма опухоли имела дольчатое строение с желтоватыми значительными зонами. Последние перемежались с кистозными структурами, наполненными геморрагическим содержимым. Объемные участки округлой формы имели четкие контуры. Гистологически выявлена тубулярная андробластома — сертолиома. Операция и послеоперационный период протекали гладко. Через год состояние девочки хорошее. Исчезла волосистость на лобке, возобновились месячные. Через 16 лет вышла замуж. Родила здоровую доношенную девочку.   Такие новообразования, как в приведенном случае, составляют 15% всех андробластом. Необычно феминизирующее проявление опухоли, провоцирующей раннее псевдополовое развитие, исчезающее вместе с ее удалением. При постановке диагноза обязательно ректальное исследование. Оно позволило установить андробластомы у двух девочек. Непальпируемые вирилизирующие или феминизирующие опухоли обнаруживаются и на УЗИ (есть данные в литературе). Благодаря дисгормональным проявлениям андробластом возможна их ранняя диагностика.   Случай из практики. Больная А., 5 лет. Направлена в НИИ онкологии и медрадиологии для обследования по поводу изменения внешнего облика, который стал беспокоить маму. По ее словам, примерно до 4 лет девочка развивалась нормально и ничем не отличалась от сверстниц. Но на 5-м году отмечен быстрый рост ребенка. Дважды были кровянистые выделения из половой щели. Появилось оволосение на лобке. Пальпаторно и при УЗИ в малом тазу выявлена опухоль правого яичника. Проведено хирургическое вмешательство. При ревизии изменений со стороны органов брюшной полости, матки и левых придатков не обнаружено. Справа яичник замещен овальной, плотной, солидной опухолью белесо-серого цвета размером до 1065 см. Она имела выраженную ножку и была в плотной капсуле. Новообразование удалили. На разрезе четко видны соединительно-тканевые прослойки, между которыми располагались дольки разной величины. Большая часть их — объемные, встречались и кистозные дольки с геморрагическим содержимым. По истечении 7 лет состояние девочки хорошее. Восстановился нормальный менструальный цикл.   Приведенные выше наблюдения иллюстрируют доброкачественный характер новообразований, исходящих из яичников и относящихся к опухолям из клеток Сертоли. Тем не менее клиническое течение андробластом не всегда предсказуемо. В литературе дана клинико-патологическая оценка случая, отражающая мультипотенциальные возможности дифференцирования клеток опухолей Сертоли–Лейдига. Reddick, Wqeton (1982) отмечают, что опухоли из этих клеток относятся к числу потенциально злокачественных. У части больных с андробластомой помимо клеток Сертоли и Лейдига находят в новообразованиях элементы тератомы, свидетельствующие о множественном потенциальном дифференцировании этих клеток. Описано клиническое наблюдение за 19-летней девушкой, у которой год назад удалили опухоль яичников. Через год — рецидив заболевания. Во время второй операции отмечены поражение другого яичника и метастазы в сальнике, а также по брюшине малого таза. Выполнены аднексэктомия, оментэктомия и проведены курсы полихимиотерапии. При пересмотре первичного микропрепарата выявили опухоль из малодифференцируемых клеток Сертоли–Лейдига с саркоматозной структурой. Методом обычной и электронной микроскопии второй удаленной опухоли установлена картина малодифференцированного новообразования, включающего элементы рабдомиосаркомы. Клеток Лейдига вообще не найдено. Оценка клинического течения андробластом показывает совпадение степени дифференцирования новообразования с прогнозом. Для андробластом первой степени дифференцировки характерно длительное безрецидивное течение заболевания, для низкодифференцированных — раннее прогрессирование процесса. У девочек с андробластомами часто встречаются вирильные симптомы. Именно на основании появления вторичных половых признаков: избыточного роста волос на лице, животе, огрубения голоса, высыпания угрей и нарушения месячных — ставится диагноз «андробластома».Однако аналогичные вирильные синдромы проявляются и при других заболеваниях. Продолжение в №52 (991) от 30 декабря 2010 г. в статьеГормонопродуцирующие опухоли яичников у девочек. Фиброма и текома, гонадобластома в  №1 (992) от 6 января 2011 г.  в статьеКонспект профессора Вишневской. Все статьи автора можно прочитать в разделе Гинеколог — онкология.

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.