О трудностях распознавания опухолей яичников у девочек

Несовпадение пред- и послеоперационного диагнозов нередко связано с неточной диагностикой до вмешательства, когда врач надеется уточнить характер заболевания во время операции, ведь больную все равно следует оперировать. К сожалению, такие погрешности допускают и хирурги с большим стажем. Диагностические ошибки порождают лечебные, которые проявляются неадекватным или неполным объемом вмешательства. (Окончание. Начало в № 23 от 10 июня т. г.)   Абсолютное большинство (95%) злокачественных овариальных новообразований яичников у девочек имеют неэпителиальное строение. Наибольший удельный вес среди них — у герминогенных опухолей. Чаще встречаются дисгерминомы, опухоли эндодермального синуса и эмбриональные карциномы, хориокарциномы и смешанные опухоли. Пик заболеваемости злокачественными герминогенными новообразованиями яичников приходится на период полового созревания. Основные симптомы — абдоминальные боли, вызванные быстрым ростом солидной опухоли, нередко с ее перекрутом или разрывом капсулы. У начавших менструировать девочек возможны нарушения цикла. Следует помнить о сложности морфологического строения половой гонады, которая обусловлена множеством гистогенетических источников последней, что определяет гистологическую особенность яичников у девочек. Ошибочность или неточность морфологического заключения влечет за собой неадекватное лечение.   Случай из практики. Больная К., 16 лет. Находилась в стационаре областного роддома по поводу опухоли яичника. Заболела остро. Появились сильные боли над лоном слева. Диагностирована киста яичника. Проведена левосторонняя аднексэктомия. Срочное гистологическое исследование удаленного макропрепарата не осуществлено, биопсия правого яичника не выполнена. На 8-й день после операции получено заключение морфолога о наличии в удаленной опухоли дисгерминомы. Девочку перевели в НИИ онкологии и медрадиологии для долечивания. При углубленном обследовании отдаленные метастазы не обнаружены. После пересмотра микропрепаратов диагностирована смешанная герминогенная опухоль, включающая элементы эндодермального синуса и дисгерминомы. Повышен уровень альфафетопротеина, как и после операции. С учетом нерадикального характера первого хирургического вмешательства проведена релапаротомия. Осуществлены гистерэктомия с правыми придатками и оментэктомия. Операция и последующий период протекали без осложнений. Проведено 6 курсов полихимиотерапии. В последующие 5 лет признаков рецидивирования и метастазирования опухоли нет.   Как видно из наблюдения, девочка страдала смешанной злокачественной опухолью яичников, начинала первый этап лечения в неспециализированном учреждении, экспресс-биопсия не была использована. Несовпадение пред- и послеоперационного диагнозов нередко связано с неточной диагностикой до вмешательства, когда врач надеется уточнить характер заболевания во время операции, ведь больную все равно следует оперировать. К сожалению, такие погрешности допускают и хирурги с большим стажем. Диагностические ошибки порождают лечебные, которые проявляются неадекватным или неполным объемом вмешательства. Как отмечает академик РАМН Л. А. Дурнов, в трудных случаях надо думать о возможности осложненного течения злокачественной опухоли и не приступать к консервативному лечению, пока не уточнен диагноз, не исключено новообразование. Важно помнить, что за необъяснимыми симптомами и необычным течением заболевания может скрываться рак, и такую больную следует осматривать комиссией с участием онколога. Ребенок постоянно находится под наблюдением педиатра, и если при этом осуществлять индивидуальный профосмотр на предмет выявления злокачественной опухоли, то ее можно обнаружить на той стадии, когда лечение будет эффективным. Онконастороженность у педиатров низка, поэтому запоздалая диагностика злокачественных новообразований у юных пациенток встречается, даже когда они длительно находятся в стационаре.   Случай из практики. Больная Т., 11 лет. Страдала врожденным сходящимся альтернирующим косоглазием и гломерулонефритом с геморрагическим и нефротическим синдромами. Поступила в НИИ онкологии и мед-радиологии из детского отделения райбольницы, где после лечения гломерулонефрита осмотрена хирургом. Выявлена опухоль в брюшной полости. При осмотре внешне инфантильна. Вторичные половые признаки неразвиты. Живот увеличен, на уровне пупка его объем составлял 55 см. В его- и гипогастральной областях пальпировалось малоподвижное, плотное, бугристое опухолевое образование. Нижний край определялся при ректальном исследовании. Весь малый таз занят опухолью. При рентгенологическом обследовании (экскреторной урографии, ирригографии и рентгеноскопии желудка) обнаружены смещение мочевого пузыря кзади и книзу, желудка за счет сдавления извне, сдавление сигмовидной кишки. Больная консультирована гинекологом. Диагностирована опухоль яичника. После нижней срединной лапаротомии из брюшной полости эвакуировано 1 л светлой асцитической жидкости. В малом тазу обнаружена солидная бугристая опухоль, верхним полюсом уходящая в левое подреберье, а нижним вколоченная в малый таз. Внизу на опухоли распластан мочевой пузырь, а в правый ее край врос червеобразный отросток. Опухоль исходила из обоих яичников и вовлекала в процесс матку. На брюшине заднего дугласова кармана выявлен метастаз 3×3 см. Сальник метастатически изменен. В парааортальной зоне — метастазы в лимфатических узлах (3×3 см и 2×1,5 см). Хирургическое вмешательство осуществлено в паллиативном варианте. Удалены все опухолеизмененные органы и ткани за исключением метастатически измененных парастернальных лимфатических узлов. Макропрепарат представлен конгломератом величиной 25x20x15 см, состоящим из опухоли яичников, матки, аппендикса, части большого сальника и изолированного метастаза. Гистологически во всех удаленных органах и тканях диагностирована дисгерминома. Послеоперационный период протекал тяжело, осложнился печеночной недостаточностью с нефротическим синдромом. Содержание белка в моче доходило до 14,3 г/л, белка в сыворотке крови — до 44,6 г/л. Периодически снижалось зрение, АД повышалось до 140/90 мм рт. ст. После ликвидации нефротического синдрома начата монохимиотерапия циклофосфаном, но после дозы 1500 мг лечение осложнилось токсической нефропатией. Сопутствующая патология не позволила продолжить лечение на первом этапе. Спустя месяц, когда несколько стабилизировалось общесоматическое состояние, начали лечение. Оно включало дистанционную гамма-терапию на парастернальные и надключичные лимфатические узлы, многократные курсы моно- и полихимиотерапии. При появлении через год метастаза опухоли в селезенку на фоне имеющихся гематурии и протеинурии осуществлено прицельное облучение опухоли дозой 30 Гр. Очаг резорбировался. Специальные противоопухолевые мероприятия сочетались с лечением гломерулонефрита и реабилитацией. Процесс стабилизировался. Девочка передана для диспансерного наблюдения в детский онкоцентр, сформированный к этому времени.   Представленное наблюдение свидетельствует об отсутствии онконастороженности у педиатров, длительно лечивших гломерулонефрит и диагностировавших опухоль яичника на запущенной стадии. У девочки налицо была врожденная патология, подтверждающая гипотезу о том, что у больных с пороками развития половых органов возможна дисгерминома. Строгая методичность обследования является залогом успеха в диагностике. Чтобы избежать ошибок в подобных ситуациях, надо последовательно собирать анамнез, не допускать поверхностного осмотра и беспорядочного использования специальных методов исследования. Гистологическая структура и степень дифференцирования новообразования гениталий у девочек имеют исключительное значение в прогнозе, определении объема операции и вспомогательных методов лечения. Разнообразие гистологических структур опухолей, их относительная редкость порождают возможность ошибочной трактовки морфологом. В процессе операции экспресс-биопсия удаленной опухоли зачастую не проводится (как это было в случае с больной К., 16 лет), характер новообразования уточняется спустя 7, а то и более дней после вмешательства, когда оптимизировать его объем уже невозможно. По этой причине детей подвергают повторным лапаротомиям, которые вызывают тяжелую стрессовую реакцию и представляют определенный риск для жизни. Для предупреждения неадекватных операций у девочек надо обследовать и лечить их в специализированных стационарах, где осуществима экспресс-биопсия, а выбор объема вмешательства основывается на учете морфологической структуры опухоли. Мало кто из врачей и родителей думает о возможности развития опухоли половых органов у девочки, и это легкомыслие — одна из причин поздней диагностики. Методами гинекологического исследования, высокоэффективными у взрослых, у девочек нельзя воспользоваться — вследствие топографо-анатомических особенностей гениталий. Тем не менее, при любом опухолевидном образовании у ребенка клиницист должен применять гистологический метод для исключения/подтверждения природы злокачественной опухоли или ее метастазов. Дисгерминома — злокачественная опухоль, но со своеобразным прогнозом. Она полностью замещает ткань яичника, иногда прорастает его капсулу и переходит на окружающие органы — матку, трубы, мочевой пузырь и толстую кишку, образуя общий конгломерат. Величина опухоли колеблется в широких пределах, достигая 4 кг и более. Форма опухоли округлая, нередко бугристая. Консистенция плотноэластическая, мягкая или мозговидная при наличии обширных очагов некроза и кровоизлияний. Поражается один (в 65–70% случаев) или оба яичника. У большей части больных в начальном периоде дисгерминома сравнительно подвижна, имеет ножку и располагается в прямокишечно-маточном углублении. По мере роста неред-ко срастается с маткой, другими смежными органами, большим сальником и жировыми подвесками. Вовлечение в процесс ряда органов, быстрый рост опухоли, в связи с этим ее некроз и распад приводят к симптомокомплексу, клинически проявляющемуся признаками интоксикации. Увеличивается СОЭ, нарастает лейкоцитоз. Больных беспокоят тошнота, рвота, потеря аппетита и т. д. Возникают объективные трудности в проведении дифференциальной диа-гностики на поздних стадиях. Из-за сдавления кишок, мочевого пузыря, мочеточников в них развиваются вторичные изменения. В таких ситуациях до лапаротомии безошибочно определить локализацию основного очага не всегда представляется возможным. Случай из практики. Больная Б., 14 лет. Направлена в НИИ онкологии и медрадиологии по поводу запущенного рака яичников. При поступлении жаловалась на слабость, периодические боли внизу живота, похудание, тошноту и рвоту. Три месяца назад удален аппендикс. Однако боли не утихли. Спустя месяц оперирована в гинекологическом отделении горбольницы — убраны опухоль левого яичника и большой сальник. Микроскопически выявлена дисгерминома. Мама с девочкой самостоятельно прибыли в НИИ. Половой жизнью не жила. Месячные начались год назад, нерегулярные, с задержками. В брюшной полости жидкости не выявлено. Вирго. При ректальном исследовании в пресакральной области пальпировалась плотная, бугристая, малоподвижная опухоль диаметром до 15 см. Она занимала большую часть малого таза, вовлекала в процесс матку и придатки. Последние изолированно не определялись. СОЭ — 37 мм/ч, число лейкоцитов — 9×109/л. Поскольку опухоль в органах малого таза возникла после недавнего хирургического вмешательства на придатках матки, она расценена как злокачественная, исходящая из неудаленных левых придатков и вовлекающая в процесс толстую кишку и левый мочеточник. Проведена лапаротомия. При вскрытии брюшной полости в малом тазу обнаружена большая опухоль, исходящая из правого яичника (плотная, бугристая, вколочена нижним полюсом в пресакральную ямку). На передней поверхности распластаны матка, правая маточная труба и мочевой пузырь; в заднюю ее стенку вросли прямая кишка и сигма. По ходу аорты определены увеличенные эластические узлы, у корня брыжейки — плоскостная опухолевая инфильтрация. Выделение опухоли начато с перевязки правой круглой и маточной связок… Левый мочеточник сдвинут и распластан по нижнему правому полюсу опухоли. Мочевой пузырь отделен от нее. На маточный конец правой фаллопиевой трубы наложены клеммы, труба отсечена. Выделена нижняя часть опухоли из крестцовой ямки. Установлено, что кишка на протяжении 8–10 см вросла в опухоль. Возникла необходимость резекции ректосигмоидного отдела толстой кишки с наложением межкишечного анастомоза «конец в конец». Весь опухолевый конгломерат удален единым блоком. Осуществлены гемостаз, перитонизация. Проведена ревизия органов брюшной полости. В нее введено 500 000 ЕД стрептомицина и 300 000 ЕД пенициллина. В корень брыжейки инстиллировано 80 мл 0,25% раствора новокаина… Выполнена операция: удаление опухоли правых придатков матки, резекция сигмовидной кишки с наложением межкишечного анастомоза «конец в конец». Макропрепарат представлен опухолью правого яичника (35x20x20 см). Поверхность ее бугристая. Консистенция плотная, компактная. На разрезе имеет цвет рыбьего мяса с участками некроза. Гистологически в опухоли яичника обнаружена дисгерминома с обширными участками некроза, склероза и гиалиноза, в удаленной кишке — тоже дисгерминома. В послеоперационном периоде больная получила 5 курсов полихимиотерапии. Излечилась и чувствовала себя хорошо. Через 6 лет отметила ухудшение. Появились боли в правой половине живота. Обратилась в институт. Обследована. При пальпации живота выявлено опухолевое образование диаметром до 6 см ниже пупка справа и менее четко — в парааортальной зоне.  В подвздошных лимфатических узлах справа обнаружены метастазы. Проведена дистанционная гамма-терапия на зону метастатического поражения, строго центрированная с учетом данных МРТ. Доза облучения составила 30 Гр. К моменту завершения лечения на месте определявшегося опухолевого образования оставалось уплотнение тканей без четких границ. Пациентка получила 5 курсов химиотерапии. Наступило выздоровление. В последние 5 лет состояние хорошее.   Приведенное наблюдение свидетельствует об упущениях лечебно-тактического плана при первом обращении больной за медпомощью, а также о раннем возобновлении опухоли в яичнике, который не удалили в гинекологическом отделении горбольницы. Поскольку опухоль имела морфологическую структуру дисгерминомы, то вопрос об оставлении визуально неизмененного второго яичника следовало решать, оценив его состояние после рассечения и взятия из него пластинчатой биопсии и морфологического исследования биоптата. Несмотря на то что опухоль являлась морфологически дисгерминомой, она носила агрессивный характер, на что указывали раннее возобновление процесса во втором яичнике и поражение толстой кишки. Пример демонстрирует возможность позднего возобновления опухолевого процесса — через 6 лет с момента завершения комплексной терапии. Случай интересен и тем, что больной проведены 3 хирургических вмешательства, одно из них комбинированное, выполненное одномоментно на гениталиях и толстой кишке, с хорошими ближайшим и отдаленным результатами. Как видим, своевременное выявление рецидивов и метастазов опухоли возможно при строгом соблюдении сроков диспансерного контроля и детальном обследовании, а в случае подозрения на рецидив — с применением УЗИ, КТ,  рентгеноскопии или рентгенографии грудной клетки, цитологического исследования материала, полученного при пункционной биопсии, с проведением анализа периферической крови. Причины ошибок в детской онкологии — в недостаточном знании врачами особенностей клиники, диагностики и лечения злокачественных новообразований, особенно при частом отсутствии ранних симптомов опухолевого заболевания и стертой клинической картине в начальной стадии. Диагностика еще более усложняется, если опухоль локализуется в труднодоступной топографо-анатомической зоне поражения парастернальных лимфатических узлов и на ранних этапах не вызывает общесоматических изменений. Как правило, новообразование проявляется, лишь когда оказывает давление на окружающие органы и ткани либо вызывает общесоматическое воздействие и смещает их. Нельзя не акцентировать внимание на недостаточно четком ведении меддокументации, по которой можно проследить динамику патологического процесса и особенности его развития. В онкологии это особенно важно, так как, не учитывая предыдущего лечения, нельзя планировать дальнейшее, поскольку оно может оказать побочное влияние на неокрепший организм ребенка и стать определяющим в его судьбе. Врач не должен забывать, что история болезни пишется для динамического контроля за реакцией опухолевого заболевания в ответ на лечебное воздействие и возможным появлением осложнений. Нечеткое ведение меддокументации затрудняет научное обобщение материалов по обследованию и лечению, искажает истинную картину болезни, мешает правильно и своевременно анализировать ошибки. Несмотря на ряд трудностей, в медицинской практике есть реальные возможности для преду-преждения абсолютного большинства врачебных заблуждений и значительного сокращения их в отношении детей с заболеваниями онкогинекологического профиля. Необходим обязательный анализ врачебных просчетов. Предметом серьезного обсуждения в коллективе должны быть все ошибки, нанесшие ущерб здоровью. Польза будет большей, если строгим экспертом станет сам виновный врач. Ему надлежит установить причину ошибки и найти пути ее недопущения в будущем. Профилактика ошибок должна основываться на систематическом повышении онконастороженности и квалификации врачей-педиатров, акушеров-гинекологов, онкологов и хирургов общего профиля. На тематических семинарах, научно-практических конференциях, на курсах БелМАПО следует обучать врачей основным навыкам педиатрической онкологии. Практика показывает, что перед детским врачом возникают серьезные трудности, когда при распознавании кистозного образования, исходящего из гениталий, превалируют симптомы, совершенно не характеризующие этот процесс. Поэтому консультировать больных девочек должны врачи различных специальностей, но в большей степени — гинекологи и онкогинекологи.Хотя детская онкология и выделилась в самостоятельную специальность, педиатры в своей практике редко видят онкогинекологических больных. Нельзя не согласиться с предложением известного российского онкогинеколога Я. В. Бохмана, что первичное выявление и хирургическое лечение опухолей гениталий и пороков развития половых органов у указанного контингента больных следует возлагать на онкогинекологов, а проведение химиотерапии — на онкопедиатров, привлекая при необходимости для консультации узких специалистов — урологов, детских хирургов, гинекологов, радиологов. Все статьи автора в рубрике Гинеколог — Онкология.

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.