Ошибки в диагностике первично множественных злокачественных опухолей

Редкие и необычные наблюдения сложно систематизировать по локализации или синдромам. Авторы, более 30 лет практикующие в гинекологии и онкологии, испытывали значительные затруднения при ведении описанных больных.

Последние успехи в молекулярной онкологии рака прояснили вопрос о роли наследственности. Так, злокачественные новообразования яичников в 5–10% случаев представлены наследственными формами. К ним относят дисгенезии половых желез, клинически проявляющиеся бесплодием и гипоплазией половых органов, но без признаков вирилизации (В. М. Дильман, В. М. Михельсон, 1989). Разновидности наследственных дисгенезий — дисгерминомы, гонадобластомы.

(Окончание. Начало в «МВ» от 1 декабря с. г. № 48.)

Клиническая казуистика

Привожу пример различных по гистогенезу опухолей яичников (в т. ч. у родных сестер).

Случай из практики. Больная Ц., 17 лет. Поступила в онкогинекологическое отделение НИИ (ныне РНПЦ) онкологии и медрадиологии им. Н. Н. Александрова с диагнозом: «состояние после удаления злокачественных опухолей яичников, аномалия половых органов».

3 недели назад в клинической больнице Минска удалены опухоли яичников, исходящие из полового рудиментарного тяжа. Гистологически справа выявлена дисгерминома, слева — андробластома. Ранее в этом же учреждении проведено вмешательство по поводу аплазии влагалища, сделана вульвовагинопластика.

Пациентка астенична, инфантильна, страдала первичной аменореей, virgo intacta. Температура тела субфеб- рильная. При пальпации в левой половине живота у крыла подвздошной кости обнаружен интимно спаянный со стенкой таза неподвижный инфильтрат цилиндрической формы.

Большие и малые половые губы развиты нормально. Клитор выглядел удлиненным. На месте влагалища находилось углубление в виде чашки с мягкими, неинфильтрированными краями. При ректальном исследовании не обнаружено ни шейки, ни тела матки, а слева в боковом отделе малого таза определялся болезненный инфильтрат мягковатой консистенции.

 На основании данных пальпации, клиники заболевания, сохраняющейся повышенной температуры тела с момента операции, а также анализа мочи, высказано предположение о наличии мочевого затека. Назначена экскреторная урография. Выявлены гидронефроз левой почки и мочеточниковый свищ с образованием стриктуры в тазовом отделе.

Больную перевели в урологическую клинику. Сделали резекцию и интубацию левого мочеточника, нефростомию слева. Нефростома функционировала 27 суток. Операция осложнилась пиелонефритом.

Чувствовала себя хорошо 8 месяцев. Проведено 2 профилактических курса химиотерапии; состояние ухудшилось: появились слабость, недомогание, боли в животе слева. При пальпации в левой подвздошной области выявлен инфильтрат. На двусторонней прямой нижней рентгеноконтрастной лимфографии обнаружены метастазы в лимфатических узлах таза. Поскольку они появились на фоне химиотерапии, опухоль признана резистентной к цитостатикам. Назначена лучевая терапия. Метастазы локализовались в наружных и общих подвздошных лимфатических узлах, поэтому строго центрированно проведена дистанционная гамма-терапия в дозе 20 Гр (перенесена удовлетворительно). Достигнут стойкий лечебный эффект. В последующем применялись профилактические курсы химиотерапии платиной и адриамицином. Ц. здорова 18 лет.

Случай из практики. Больная Ц., 22 лет. Родная сестра вышеописанной пациентки. Страдала первичной аменореей. Заболевание началось с чувства тяжести в животе. Гинеколог диагностировал опухоль яичников. Оперирована. Удалены рудиментарная матка, двусторонние новообразования яичников (слева размером 14х12х12 см, справа — 8х6х6 см), проведена оментэктомия.

Во время операции обнаружен конгломерат в области парааортальных узлов. Ц. переведена в НИИ онкологии и медрадиологии им. Н. Н. Александрова.

Большие и малые половые губы развиты правильно. Вместо влагалища — небольшое плоское углубление. Изменений в малом тазу не выявлено.

При пересмотре микропрепаратов в правом яичнике обнаружена картина дисгерминомы, в левом — андробластомы. Для уточнения распространенности опухолевого процесса выполнена двусторонняя прямая нижняя рентгеноконтрастная лимфография. В общих подвздошных и парааортальных лимфатических узлах выявлены метастазы злокачественной опухоли.

Комплексное лечение включало полихимио- и лучевую терапию — ди-станционное облучение на зону поражения в суммарной дозе 20 Гр. Достигнута полная объективная ремиссия.

Затем 2 года больная проходила противорецидивные курсы химиотерапии циклофосфаном, дактиномицином, цисплатином. Положительная динамика уже 17 лет.

В этих наблюдениях имело место редкое сочетание опухолей яичников различного генеза (дисгерминомы и андробластомы), развившихся на фоне дисгенезии внутренних и наружных половых органов, рудиментарной матки и аплазии влагалища.

Лимфография позволила уточнить степень распространения новообразования, границы и размеры полей облучения и с высокой точностью подвести оптимальные дозы на очаги поражения.

Случаи дисгенезии у родных сестер показательны в том, что подтверждают гипотезу о наследственной предрасположенности к опухолям яичников неэпителиальной природы, развившимся на фоне атрезии влагалища и инфантилизма. Помимо гипоплазии полового аппарата, сходными оказались морфологически разнородные новообразования правого и левого яичников (андробластома и дисгерминома), а также характер метастазирования. Наблюдения объединяют резистентность опухолей к химиопрепаратам и высокая чувствительность к лучевой терапии.

Важным был верный выбор методов диагностики — для уточнения причины ухудшения общего состояния первой больной и назначения оптимального лечения. При одинаковых инфильтратах в левой подвздошной области этой пациентки, исходя из особенностей клинической картины заболевания, сначала назначили экскреторную урографию. Она выявила патологические изменения в мочевыделительной системе. Затем лимфография позволила обнаружить метастазы и определить протяженность опухолевого процесса в регионарной зоне лимфатических узлов.

Сегодня врачу, располагающему большим разнообразием лабораторных, эндоскопических, цитологических, радионуклидных и других методов исследования, сложно выбрать наиболее адекватные из них. А это может отрицательно сказаться на общем состоянии больных, поэтому инвазивная диагностика должна быть аргументированной и иметь четкие цели.

 Представленные данные свидетельствуют о необходимости включать в группу риска по заболеваемости опухолями яичников девочек с дисгенезиями половых желез и первичной аменореей. Таких больных надо выявлять активно, не ждать, когда они обратятся к врачу. Об отклонениях в развитии полового аппарата должен знать педиатр, и, поскольку существует опасность развития таких опухолей, следует консультировать пациенток у гинеколога и назначать УЗИ. Только так можно обнаружить злокачественные новообразования на ранних стадиях.

Трудности дифференциальной диагностики эндометриоза гениталий связаны с многообразием опухолевидных образований, воспалительных заболеваний матки и придатков, со сходной клиникой и аналогичными данными объективного исследования. Отсутствие симптомов, характерных для эндометриоза, обусловливает гипердиагностику, вследствие чего пациентке назначают противовоспалительное и гормональное лечение, тогда как у нее совершенно другое заболевание.

Случай из практики. Больная М., 44 лет. Поступила в гинекологическое отделение НИИ онкологии и медрадиологии им. Н. Н. Александрова с жалобами на периодическое вздутие, ноющие боли внизу живота и в пояснично-крестцовой области, нерегулярные обильные болезненные месячные. Страдала этим более 5 лет. Лечилась якобы по поводу аднексита — трижды в стационаре и неоднократно амбулаторно. Назначали физиотерапию, аутосыворотку, антибиотики, сульфаниламиды. Полугодовой гормональный курс с использованием гестагенных средств не дал результатов.

 По поводу желчнокаменной болезни выполнена холецистэктомия. На 5-е сутки при подтягивании дренажного тампона произошло ранение печени. При повторной операции в брюшной полости была оставлена марлевая салфетка, о чем стало известно, когда больная поступила в абдоминальное отделение НИИ онкологии с диагнозом «подслизистая опухоль желудка». Удалено осумкованное инородное тело, находившееся в области желудочно-ободочной связки. На следующий день осуществлена релапаротомия, поскольку открылось кровотечение из ложа удаленной накануне салфетки. Проведен дренажный гемостаз.

 В стационаре осмотрена гинекологом в связи с нерегулярными, обильными и болезненными менструациями. С помощью зеркал на передней губе шейки матки определялся эндометриоидный очаг 0,3х0,5 см. Тело матки и придатки имели обычные размеры и консистенцию. Поставлен диагноз «эндометриоз шейки матки, аденомиоз». 2 месяца получала нон-овлон. Цикл месячных восстановился, но боли остались невыносимыми и снимались только наркотическими средствами.

 Проведено тщательное клиническое обследование. Кольпоскопически, цитологически, а также после выскабливания эндоцервикса и эндометрия злокачественное новообразование исключили. Морфологически в биоптате из слизистой матки выявлена железисто-кистозная гиперплазия эндометрия. В слизистой цервикального канала установлена диффузная резервно-клеточная гиперплазия. Клинически обнаружена картина эндометриоза шейки матки и аденомиоза тела органа.

Пятимесячное консервативное лечение оказалось неэффективным, боли не снимались, а общее состояние ухудшилось. Проведено хирургическое лечение по поводу аденомиоза.

При лапаротомии ревизия органов в верхнем этаже брюшной полости не удалась из-за спаек. В малом тазу обнаружено плотное тело матки. Придатки без особенностей; выражено расширены вены органов малого таза. Проведена экстирпация матки без придатков.

Гистологически выявлены пролиферация мышечных элементов тела матки, поражение лимфатических и кровеносных сосудов органа по типу лимфэндотелиомы.

Лимфэндотелиома дополняет перечень казуистических заболеваний, с которыми приходится дифференцировать эндометриоз. Обнаруженная морфологическая гиперплазия мышечного слоя матки с наличием множества лимфатических и кровеносных сосудов объясняет острый характер болевого синдрома, нарастающего в предменструальный и менструальный периоды, когда усиливается васкуляризация органов малого таза.

Ошибочным оказался выбор консервативного лечения, как и диагноз. Тем не менее точная трактовка его могла быть только морфологической. Существенную роль в распознавании сосудистой патологии сыграла бы тазовая артериография.

Симптоматика заболеваний мочеполовых органов отличается некоторым однообразием. Пациенты жалуются на постоянную ноющую или острую (в виде почечной колики) боль в поясничной области, расстройство мочеиспускания, макроскопическую гематурию. Отдельные заболевания мочевого пузыря вообще не имеют клинических симптомов и встречаются редко, это затрудняет их распознавание и ведет к диагностическим ошибкам.

Случай из практики. Больная X., 37 лет. Поступила в гинекологическое отделение НИИ (ныне РНПЦ) онкологии и медрадиологии им. Н. Н. Александрова по поводу кисты яичника. На первом этапе обследована в городском онкодиспансере. Клинически патология проявлялась наличием в малом тазу кистозного образования диаметром до 20 см. Оно располагалось по центру, имело четкие контуры, тугоэластическую однородную консистенцию, было безболезненным и умеренно смещаемым. Диагноз «киста яичника» сомнений не вызывал. Назначено хирургическое лечение. В день операции произведена катетеризация мочевого пузыря. В нем оказалось более 3 000 мл светлой прозрачной мочи. По мере опорожнения мочевого пузыря «киста» уменьшалась и, наконец, перестала определяться. В связи с неясностью диагноза Х. перевели в НИИ онкологии.

При сборе анамнеза выяснено, что задержки мочеиспускания Х. не отмечала. Правда, в последнее время стала терять ощущение наполнения пузыря и позыва к мочеиспусканию. Чтобы осуществить этот акт, пациентка сокращала мускулатуру брюшной стенки, придавливая ее руками. Значения этим симптомам не придавала.

Углубленное обследование, анализ данных экскреторной урографии позволили выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс и нейрогенный мочевой пузырь. Больную перевели в урологическую клинику. Медикаментозная терапия по стимуляции сократительной деятельности функции детрузора оказалась неэффективной. Для разгрузки мочевого пузыря, ликвидации застоя в мочеточниках и почках была наложена надлобковая цистостома, которая сохранялась 6 месяцев. На втором этапе лечения выполнена аутоцистодупликатура.

В приведенном наблюдении патологию мочевого пузыря приняли за кисту яичника. Ошибка оказалась безобидной, но ее можно было избежать.

Большинство подобных неудач связано с тем, что сразу же после первого осмотра врачи поспешно ставят диагноз «киста яичника». Сказываются и недостаточно точный сбор анемнеза, поверхностная оценка объективных данных. Главной причиной ложноотрицательного диагноза «киста яичника» и нераспознанного заболевания мочевого пузыря стало проведение гинекологического обследования без предварительного опорожнения мочевого пузыря. Эта процедура должна предшествовать влагалищно-прямокишечному двуручному исследованию. Похожие ошибки нередко допускаются у больных, подвергшихся комбинированному лечению по поводу рака шейки матки. После операции Вертгейма, выполненной с пересечением кардинальных и пузырно-шеечных связок, в ряде случаев возникает длительная атония мочевого пузыря из-за нарушения его иннервации. Если же после вмешательства проводится дистанционное облучение таза, то стенка такого «нейрогенного» пузыря резко утолщается. При гинекологическом осмотре без предварительной катетеризации мочевого пузыря создаются условия для ошибочного заключения о местном рецидиве заболевания, лимфатической кисте либо новообразовании яичника. Злокачественные опухоли сальника — саркомы и липосаркомы — крайне редки. Вначале они протекают малосимптомно, но по мере роста возникают признаки, обус-ловленные интоксикацией или давлением на смежные органы. Клинические и рентгенологические методы исследования оказываются несостоятельными, особенно при крупных опухолях. Диагноз в таких случаях устанавливается во время операции

Случай из практики. Больная К., 46 лет. Находилась на лечении в гинекологическом отделении НИИ (ныне РНПЦ) онкологии и медрадиологии им. Н. Н. Александрова.

Заболевание началось примерно 3 месяца назад с чувства тяжести в животе и увеличения его объема. Обследована в райбольнице. Выполнены диагностическое выскабливание матки, пункция брюшной полости, рентгеноскопия желудка. Патологии не выявлено. Диагностирована кистома яичников больших размеров. К. направлена в НИИ онкологии.

При вагинальном и ректовагинальном исследованиях определялась неизмененная шейка матки. Орган и придатки не пальпировались, поскольку спереди были прикрыты опухолью. Заднее прямокишечно-маточное углубление свободно, брюшина его гладкая.

Рентгенологически все отделы толстой кишки четко заполнены барием. Отмечено оттеснение слепой кишки. Просвет ее не изменен. Контуры ровные, стенки эластичные. Дополнительных образований в просвете кишки не выявлено.

В асептических условиях зондирована матка, взят аспират. Выполнена пункция брюшной полости через задний влагалищный свод. Получено 5 мл жидкости соломенно-желтого цвета. Цитологически опухолевых клеток в аспирате и пунктате не найдено.

Произведена срединная лапаротомия от лона и выше пупка на 8 см. При вскрытии брюшной полости обнаружено огромное темно-синее новообразование с крупным сосудистым рисунком, исходившее из большого сальника. Оно было подвижно и нижним полюсом спускалось в малый таз.

Опухоль вывихнута в лапаротомную рану. На свободный участок сальника наложены зажимы. Сальник вместе с опухолью отсечен. На десерозированную область желудка наложены шелковые нити. При ревизии органов брюшной полости в центральной части стенки ободочной кишки обнаружено новообразование 2х2 см. Рассечена стенка этой кишки. Удален ворсинчатый полип. Дефект кишки ушит двухрядными швами, брюшная стенка — послойно, наглухо. Макропрепарат: 1) опухоль сальника размером 42х37х34 см и массой 12 кг, покрытая тонкой соединительно-тканной капсулой, консистенция стекловидная; 2) опухоль ободочной кишки в виде розового ворсинчатого полипа; размером 2х1,2 см. Морфологически опухоль сальника представлена миксоидной липосаркомой, опухоль кишки — папиллярной аденокарциномой. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Цель наблюдения — показать значимость лапаротомии в уточнении диагноза злокачественной опухоли сальника. Поставить правильный диагноз новообразования указанной локализации до операции почти невозможно. Недостаточное знакомство гинекологов и онкогинекологов с этими опухолями не должно порождать тактические и диагностические ошибки. При распознавании гигантских опухолей, исходящих из сальника, как правило, надо использовать лапаротомию. Опухоли стромы полового тяжа имеют яркое клиническое течение, однако у многих пациенток выявляются спустя много лет после первых признаков заболевания. Причины — казуистичность наблюдений, слабое представление врачей об особенностях этих редко встречающихся новообразований и — как следствие — неадекватное обследование больных.

 Случай из практики. Больная Г., 15 лет. В 7 лет появились волосы на лобке, консультирована эндокринологом. Патологии не выявлено. Тем не менее, по словам матери, у девочки нарастали признаки гирсутизма, не развивались молочные железы, изменился голос, она стала угрюмой, замкнутой, молчаливой, стеснялась внешнего вида и грубого голоса. После повторного обследования в эндокринологическом центре поставлен диагноз «аутоиммунный тиреоидит»; рекомендовано наблюдение. Однако мать девочки самостоятельно обратилась к гинекологу. Заподозрена опухоль яичника; УЗИ таза это подтвердило.

Больная направлена в НИИ (ныне РНПЦ) онкологии и медрадиологии им. Н. Н. Александрова. Пальпаторно и эхографически определялась гладкая 7 см опухоль левого яичника эластической консистенции. В крови отмечено высокое содержание андрогенных гормонов. Поставлен диагноз «гормонопродуцирующая (маскулинизирующая) опухоль яичника».

 В связи с длительным анамнезом заболевания, а также на основании данных ревизионной лапаротомии и морфологического исследования (что свидетельствовало о доброкачественной опухоли) проведена левосторонняя овариэктомия. Гистологически в макропрепарате обнаружена комбинированная опухоль стромы полового тяжа — андробластома промежуточного типа (опухоль из клеток Сертоли и Лейдига) с участками текомы. Послеоперационный период протекал без особенностей. Уменьшилась волосистость на верхней губе, подбородке и на внутренней поверхности бедер, голос стал тоньше.

В описанном случае эндокринолог сосредоточился на исключении опухоли гипофиза. Органы половой системы не исследовались, девочку не взяли на диспансерный учет. Правильный диагноз установлен только через 7 лет после начальных признаков заболевания, когда развился труднообратимый процесс.

В практике эндокринолога такие больные редки, но недостаток опыта не должен стать причиной диагностической ошибки.

 К необычным наблюдениям следует отнести диссеминированный лейоматоз брюшины и внутривенозный лейомиоматоз. Первый может быть ошибочно принят за злокачественную опухоль.

 Случай из практики. Больная С., 48 лет. Поступила в городской онкодиспансер с диагнозом «рак яичников III стадии». Во время операции обнаружены множественные плотные узлы от 2 см до 8 см, рассеянные по париетальной и висцеральной брюшине, большому сальнику, прямокишечно-маточному углублению. Матка представляла собой множественную миому с 4 субсерозными узлами. Придатки визуально не изменены. При экспресс-биопсии узла высказано предположение о лейомиосаркоме. Из-за диссеминации процесса вмешательство ограничено диагностической лапаротомией. С. прошла симптоматическую терапию; получила I группу инвалидности. Однако вопреки пессимистическому прогнозу чувствовала себя хорошо, работала.

Через год поступила в НИИ онкологии для обследования. Проведена лапаротомия. По сравнению с данными протокола операции годичной давности, динамики не отмечено. Выполнены экстирпация матки с придатками, оментэктомия, удалено 11 узлов. При сопоставлении микропрепаратов 1-го и 2-го вмешательств установлена их идентичность. Гистологически выявлен пролиферирующий лейомио-матоз брюшины. 4 года пациентка чувствует себя удовлетворительно, хотя в прямокишечно-маточном углублении определяется неудаленный узел до 6 см.


Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.