Опухоли наружных половых органов

Продолжение. Начало цикла статей о диагностике и лечении опухолей женской половой сферы — в № 21 от 24.05.2007 г. Фоновые заболевания   Характеризуются многообразием клинических и патоморфологических проявлений, обусловленных дистрофическими изменениями вульвы. Их возникновение связывают с обменными и нейроэндокринными нарушениями в период старения организма, а также с вирусным инфицированием. По клиническим проявлениям выделяют крауроз, лейкоплакию и кондиломы вульвы. Вероятность злокачественной трансформации этих образований оценивается только с морфологических позиций (наличие атипии и ее степень). Крауроз вульвы проявляется атрофией сосочкового и ретикулярного слоев кожи, гибелью эластических волокон и гиалинизацией соединительной ткани. Кожа истончается и сморщивается. Лейкоплакия вульвы характеризуется пролиферацией многослойного плоского эпителия с последующими атрофическими и склеротическими изменениями. Визуально отмечаются сухие белесоватые или желтоватые бляшки. Лейкоплакия и крауроз, как правило, сочетаются; встречаются преимущественно в пожилом возрасте, вызывают зуд и жжение, в результате расчесов возникают вульвиты. Рак вульвы на фоне этих заболеваний развивается в 10–50% наблюдений. Кондиломы вульвы имеют вирусную этиологию и передаются половым путем, наблюдаются преимущественно в молодом возрасте. Представляют собой бородавчатые разрастания в области больших и малых половых губ, сопровождающиеся зудом и болью. Диагностика. Обследование пациенток с фоновыми заболеваниями, целью которого является исключение предрака и рака вульвы, включает осмотр, вульвоскопию, определение сахара в крови, цитологическое исследование мазков-отпечатков или соскобов из патологических участков, гистологическое изучение биоптатов. Лечение лейкоплакии и крауроза вульвы. Включает противовоспалительную, зудоуспокаивающую, обезболивающую терапию, новокаиновую блокаду или денервацию срамного нерва, лазеротерапию (10–15 сеансов). При безуспешности консервативного лечения производится иссечение патологического очага или простая вульвэктомия (ножевая, криохирургическая либо лазерная). Лечение кондилом вульвы. Предусматривает сначала противовоспалительную и противовирусную терапию (интерфероном), а затем — хирургическое удаление посредством скальпеля, лазеро- или криодеструкции.   Предраковые заболевания   Истинным предраком вульвы является дисплазия. Морфологически она представлена атипией многослойного плоского эпителия с нарушением слоистости, но без вовлечения в процесс его поверхностного слоя и базальной мембраны. Различают слабую, умеренную и тяжелую формы дисплазии. При слабой дисплазии патологические изменения охватывают нижнюю треть эпителиального пласта, при умеренной — от половины до 2/3, при тяжелой — от 2/3 до всей толщи эпителия. Диагностика. Обнаруживается дисплазия, как правило, при обследовании больных с фоновыми заболеваниями с помощью прицельной биопсии патологических участков тканей вульвы. Лечение молодых женщин заключается в широком иссечении в пределах здоровых тканей, больных постменопаузального возраста — в выполнении простой вульвэктомии. При дис-плазии легкой и умеренной степеней возможна криодеструкция или лазеротерапия на глубину 3 мм . В последующем все пациентки подлежат диспансерному наблюдению в связи с вероятным мультицентрическим ростом заболевания.   Преинвазивный рак   Характеризуется атипией покровного эпителия кожи и слизистой оболочки вульвы по всей толщине при отсутствии инвазии через базальную мембрану в строму. Возникновение преинвазивного рака вульвы, равно как и предрака, связывают с вирусной инфекцией. В половине случаев к развитию инвазивного рака приводят 2 разновидности преинвазивного — болезни Боуэна и Педжета. Болезнь Боуэна проявляется наличием плоских или приподнятых пятен с некоторой инфильтрацией подлежащих тканей. Морфологически она представлена картиной гиперкератоза, паракератоза, акантоза на фоне рака in situ. Болезнь Педжета отличается ярко-красной окраской экзематозных, четко ограниченных пятен с инфильтрацией кожи; гистологически характеризуется наличием крупных светлых клеток в эпидермисе, иногда на фоне рака in situ (9%). Диагностика. Обследование больных включает осмотр, вульвоскопию, цитологическое и гистологическое изучение патологического материала. Маркер инфицированности вирусом папилломы человека — присутствие койлоцитов (имеют выраженную вакуолизацию цитоплазмы и мелкое ядро). Лечение. Простая вульвэктомия. У молодых женщин допустимо широкое глубокое локальное иссечение тканей с удалением придатков кожи на уровне жировой клетчатки. В любом возрасте успешно применяется 5% 5-фтор-урациловая мазь. Необходимо диспансерное наблюдение. В настоящее время принята классификация предзлокачественных изменений наружных половых органов в рамках интраэпителиальной неоплазии вульвы — VIN (J.Romtensch, 1994). VIN I соответствует легкой дисплазии, VIN II — умеренной, VIN III — тяжелой дис-плазии и раку in situ. Макроскопически интраэпителиальная неоплазия может быть представлена плоскими, приподнятыми или бородавчатыми образованиями коричневого, красного, белого цветов или бесцветными. Клинически образования могут расцениваться как лейкоплакия, крауроз, кондиломы, болезни Боуэна, Педжета.   Рак вульвы   Это редкое заболевание составляет 2–5% злокачественных опухолей женских половых органов. Возникает в основном у женщин в возрасте 60–80 лет. В настоящее время главную роль в этиологии рака вульвы отводят вирусу папилломы человека (типы 16, 18, 31 и 33) и герпеса (тип 2). Патология развивается на фоне гипоэстрогении и иммунодепрессивных состояний. Из сопутствующих заболеваний при раке вульвы наиболее часты артериальная гипертензия, ожирение, сахарный диабет, заболевания сердечно-сосудистой и дыхательной систем, что обусловлено пожилым возрастом большинства пациенток. Факторы риска развития рака вульвы: поздний возраст первой менструации, ранняя менопауза (в т.ч. после удаления придатков матки), сокращение репродуктивного периода на фоне высокой фертильности, атрофический тип цитогормональной реакции у женщин старше 50 лет. Рак вульвы развивается из многослойного плоского эпителия кожи и слизистой оболочки, значительно реже — из придатков кожи. Патологический процесс в больших половых губах обнаруживается у 52% больных, в клиторе — у 12–20%, в малых половых губах — у 7,1%, в задней спайке — у 6,4%, в периуретральной зоне — у 1,7%, в бартолиновой железе — у 0,2%… Мультицентрическое поражение встречается в 20% случаев. Опухоль может иметь вид бугристого разрастания, плоской язвы с валикообразными краями или узла в толще тканей вульвы. 85–90% злокачественных новообразований вульвы представлены плоскоклеточным раком, 5% — меланомами, оставшиеся 5–10% — карциномами бартолиновой железы, саркомами и другими формами. Опухоль распространяется по протяжению и путем метастазирования в регионарные лимфоузлы (паховые, бедренные, а затем — в тазовые). Изолированные метастазы в тазовых лимфоузлах возможны редко — при локализации опухоли в области клитора. Дальнейший этап лимфогенного метастазирования — поражение поясничных лимфоузлов. У больных раком вульвы I стадии частота обнаружения регионарных лимфоузлов составляет 8,9%, II ст. — до 35%, III ст. — до 55%. Гематогенная диссеминация рака вульвы — большая редкость; исключение составляют меланобластомы, для которых характерно сочетание лимфогенного и гематогенного диссеминирования. Для стадирования используется классификация FIGO и TNM (1997). При оценке категории T, N и M применяются данные хирургического вмешательства; у пациенток, не подвергшихся оперативному лечению, проводится клиническое стадирование. Опухоль проявляется зудом, жжением, болью, белями и кровянистыми выделениями из наружных половых органов; возможны дизурические явления. Диагностика. Основана на данных гинекологического осмотра, кольпоскопии, флюоресцентной микроскопии, цитологического изучения мазков-отпечатков или соскобов с поверхности опухоли, гистологического исследования биоптата. Для определения состояния паховых и бедренных лимфоузлов используется пальпация, УЗИ и тонкоигольная пункционная биопсия; тазовых лимфоузлов — УЗИ, компьютерная, магнитно-резонансная томография, нижняя рентгеноконтрастная лимфография. Лечение. Выбор метода определяется стадией заболевания, размером и локализацией первичного очага, степенью дифференцировки опухо-ли, наличием регионарных метастазов, а также возрастом больной и характером экстрагенитальной патологии. Общепризнанны хирургический, комбинированный и лучевой методы. Традиционный объем операции — радикальная вульвэктомия и пахово-бедренная лимфодиссекция. При небольших размерах опухоли последняя может осуществляться через раздельные разрезы. Однако при использовании методов пластической хирургии для укрытия дефектов вульвы в случаях большого местного распространения опухоли эффективно моноблочное удаление комплекса тканей, включающих ткани лобка, вульвы и бедренно-паховую клетчатку с обеих сторон. Планирование объема и техники операции: •           при раке IA стадии показана радикальная вульвэктомия; может быть выполнено широкое иссечение опухоли ( 1 см от края последней); лимфодиссекция не требуется; •           при раке IB стадии с инвазией в подлежащие ткани на 1–5 мм, латеральной локализации и высокой дифференцировке опухоли, отсутствии данных о метастатическом поражении лимфоузлов возможно радикальное иссечение опухоли ( 2 см от края последней) и паховая лимфодиссекция на стороне поражения. Местные рецидивы у таких пациенток возникают в 7% случаев, после радикальной вульвэктомии — в 6%; •           остальным больным раком вульвы IВ стадии, а также II и III стадий показана радикальная вульвэктомия с 2-сторонней пахово-бедренной лимфодиссекцией; •           при наличии метастазов в удаленных регионарных лимфоузлах (T1–3, N1, 2, M0) рекомендуется дополнительное выполнение тазовой лимфодиссекции либо последующее облучение зоны пахово-бедренных и тазовых лимфоузлов; •           при раке вульвы II стадии больших размеров, локализующемся в области клитора, задней спайки и/или промежности, а также при распространении опухоли на область ануса или нижние отделы прямой кишки, при наличии нерезектабельных метастатических образований в пахово-бедренных лимфоузлах (рак вульвы III–IV стадий) показано комбинированное лечение с предоперационным облучением первичного очага и зон регионарного метастазирования. Доза за фракцию составляет 2 Гр, суммарная — 30–50 Гр. В случаях распространения опухоли на влагалище или уретру дистанционное облучение дополняется внутриполостной гамма-терапией (эндовагинально и/или эндоуретрально до 70–80 Гр). Операция назначается через 3–4 недели. При больших размерах остаточной опухоли возможно выполнение вульвэктомии с резекцией прямой кишки и наложением противоестественного заднего прохода или с задней экзентерацией (экстирпация матки, влагалища и прямой кишки) в сочетании с пахово-бедренной и тазовой лимфодиссекцией (показана при наличии метастатического поражения регионарных лимфоузлов, радикальности операции на первичном очаге и зоне регионарного метастазирования R0). Послеоперационная лучевая терапия проводится для предотвращения местно-регионарных рецидивов рака. Она показана при нерадикальности выполненной операции (R1,2), наличии метастазов в удаленных лимфоузлах. Облучение зоны ложа первичной опухоли, равно как и пахово-бедренно-подвздошной области, осуществляется 5 раз в неделю до суммарной дозы 40–50 Гр (при отсутствии предоперационной лучевой терапии). Лучевая терапия. Как самостоятельный метод лечения применяется у неоперабельных больных по общесоматическому состоянию (V–VI классы риска летальных осложнений по АSА). При наличии общих противопоказаний к хирургическому лечению и небольшой поверхностной опухоли в области больших или малых половых губ (при инвазии подлежащих тканей до 5 мм ) показано проведение внутритканевой гамма-терапии в суммарной дозе 60 Гр. В остальных случаях облучение первичного очага начинается с дистанционного воздействия по 2 Гр за фракцию, проводится ежедневно — до 30–50 Гр… При облучении на гамма-терапевтических аппаратах после подведения дозы 24–30 Гр в связи с развитием местных лучевых реакций следует делать перерыв на 2–3 недели… Во время предоперационной или радикальной лучевой терапии рекомендуется использование химиопрепаратов (фторурацил 250 мг в вену и/или цисплатин 10 мг в вену — за 1 ч до сеанса облучения). При резектабельных рецидивах рака вульвы выполняется повторное хирургическое вмешательство, которое может быть дополнено облучением и химиотерапией; при нерезектабельных — используется лучевая терапия в комбинации с химиотерапией. Химиотерапия при запущенном или рецидивном раке: •           цисплатин — внутривенная ин-фузия 70–90 мг/м2 со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1-й день; винорельбин — 25 мг/м2 внутривенно в течение 6–10 мин. в 1-й и 8-й дни; •           цисплатин — внутривенная инфузия 75 мг/м2 со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1-й день; фторурацил — 4 г/м2 внутривенно в виде непрерывной инфузии в течение 96 часов; •           митомицин–С — 10 мг/м2 внутривенно в течение 20–30 мин. в 1-й день; фторурацил — 24-часовая внутривенная инфузия 1 г/м2 через 30 мин. после введения митомицина–С в 1–3-й дни. Через 10 дней химиотерапия может дополниться лучевой терапией. Неблагоприятные прогностические факторы: III–IV стадии болезни, вовлечение в патологический процесс и большие размеры регионарных лимфоузлов; множественность, двусторонность, контролатеральность поражения относительно первичного очага; низкодифференцированные опухоли и глубина инвазии более 5 мм у больных с I–II стадиями; поражение сосудистого пространства при поверхностных инвазивных опухолях; возраст старше 65 лет.   Материал предназначен для врачей-онкологов, врачей-акушеров-гинекологов.

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.