Аномалии развития гениталий в период менархе, симулирующие новообразования

Окончание. Начало в № 40 за 2 октября с. г. Удвоение матки и влагалища с атрезией одного из них в его средней трети с образованием кольпометры, гематометры и гематосальпинкса представляет нижеследующее наблюдение. Пациентка М., 13 лет. Госпитализирована в детское отделение РНПЦ (описанные в 1 и 2 частях работы наблюдения касаются периода, когда РНПЦ именовался НИИ онкологии и медрадиологии им. Н. Н. Александрова. — Прим. ред.) для хирургического лечения по поводу кисты яичника. При поступлении самочувствие хорошее. Жалоб нет. Из анамнеза установлено, что нездоровой себя считала более 6 месяцев. Все связывала с троекратным появлением болей внизу живота, учащением и болезненностью мочеиспускания, но после приема противовоспалительных средств дискомфорт быстро проходил. Правда, все повторялось ежемесячно. Кроме пальпации живота, специальные методы исследования врачом не применялись. Клинически диагностирован цистит. Проведено специальное лечение. В последний раз боли были интенсивными, сопровождались рвотой. С диагнозом «острый аппендицит» госпитализирована в хирургическое отделение райбольницы. Судя по выписке из истории болезни, обследована лабораторно, рентгенологически и с помощью УЗИ. В периферической крови и при биохимическом анализе сыворотки крови изменений нет. Урографически диагностирована дистопия правой гипоплазированной почки. При УЗИ обнаружена киста правого яичника. Для лечения направлена в РНПЦ онкологии и медрадиологии. Здесь повторено УЗИ, при котором выявлены удвоение тела матки и киста правого яичника. Осуществлена компьютерная томография, диагноз кисты яичника подтвержден (рис. 5). Консультирована гинекологом; жалоб на боли в гениталиях не было. Месячные начались полгода назад. Проходили регулярно, болезненно; их появление совпадало с расстройством мочеиспускания. После месячных прошло 2 недели.     Рис. 5. УЗИ при гематокольпосе.                 При наружном осмотре изменения не обнаружены. Вирго. При ректальном исследовании по правой боковой стенке прямой кишки и средней трети влагалища, паравагинально и параректально выявлено флюктуирующее образование. Для уточнения диагноза потребовалось вагинальное исследование, на что получено письменное согласие матери. Под легким наркозом произведена новокаиновая блокада вульварного кольца для более легкой растяжимости девственной плевы. В зеркалах обнаружена неизмененная шейка матки, отклоненная влево выбухающим образованием в правом своде. Пальпаторно на фоне глубокой и емкой влагалищной трубки по ее правой боковой стенке в средней трети определялось флюктуирующее образование, расцененное как гематокольпос. Оно пунктировано; получено несколько капель густой дегтеобразной слизи ¾ менструальных выделений. С учетом данных пункции установлен диагноз: порок развития половых органов с наличием двух маток и шеек, двух влагалищ и атрезией одного из них в нижней трети. Дистопия правой почки. Назначена операция. При ревизии органов брюшной полости и забрюшинного пространства правой почки не обнаружено. Левая увеличена, подковообразно изменена. В малом тазу выявлено 20 мл менструальноподобной крови. Большой сальник имбибирован кровянистыми сгустками. В малом тазу две матки. В каждой из них по одной трубе и одному яичнику. Правая маточная труба ретортообразно раздута. В ее ампулярном конце — сгустки менструальной крови. Матки полностью разъединены примерно на уровне внутреннего зева. Ниже его определяется общий перешеек. Поэтому уточнить принадлежность шеек и стенок цервикального канала изолированно для каждой из маток не представлялось возможным. Перешеек переходил в округлое опухолевидное образование, смещающее книзу мочевой пузырь и спускающееся по правой боковой стенке таза и паракольпию до средней его трети (гематокольпос). Правая матка флюктуировала — гематометра. Лигированы, рассечены и прошиты круглая и собственно яичниковая связка, а также маточный конец трубы справа. Рассечена брюшина по пузырно- и прямокишечно-маточной складкам справа. Острым путем отделены от шейки матки и от атрезированного влагалища в верхней его трети мочевой пузырь и прямая кишка. Клеммированы, рассечены и прошиты маточные сосуды и маточно-крестцовая связка справа. Пересечены фиброзные тяжи между опухолевидным образованием и паравагинальной клетчаткой. Справа от боковой стенки таза и снизу это образование полностью выделено и вскрыто. Эвакуировано 150 мл густой слизеобразной, темного цвета менструальной массы. При ревизии выделенного толстостенного мышечного замкнутого образования в верхней его части обнаружена хорошо сформированная шейка матки, через наружный зев которой зонд легко проникал в полость правой матки. Вскрыта левая стенка этого мешка. Оказалось, она образовывала правую стенку неизмененного второго влагалища. При ревизии последнего в верхней части выявлена вторая шейка матки с хорошо выраженными сводами и наружным зевом. Через него зонд легко проникал в матку слева. Введенный в нижнюю часть этого влагалища корнцанг уходил за предел половой щели. Данное влагалище было намного уже правого. Интраоперационно установлено, что суть порока развития внутренних органов у девочки состоит в наличии двух функционирующих маток и двух влагалищ, одно из которых в средней трети атрезировано и представлено гематокольпосом. Гематокольпос, вместе с шейкой и телом матки, иссечены. Ушита правая боковая стенка оставленной матки. На правую стенку влагалища наложены шелковые лигатуры. Осуществлены гемостаз операционной раны, ее перитонизация. К правому углу матки подшиты круглая маточная связка и яичник. Ввиду увеличения последнего он резецирован и ушит непрерывным кетгутовым швом. Произведена ревизия брюшной полости. Брюшная стенка ушита наглухо, послойно. Наложена асептическая повязка.       Рис. 6. Макропрепарат   удаленной матки с гематомой, гематосальпинксом и гематокольпосом.             Макропрепарат представлен толстыми мышечными стенками иссеченного атрезированного влагалища, шейкой матки и маткой. Гистологически в нем: матка (рис. 6) с функционирующим эндометрием, шейка и стенка влагалища с атрофической слизистой и истонченной мышечной стенкой. Послеоперационный период протекал без осложнений. На 12-й день больная выписана из стационара. Через 2 года девочка здорова. Месячные наступают в срок, умеренные, безболезненные. Это редкий случай порока развития половых органов, при котором сформировались две матки с функционирующим эндометрием и двойное влагалище с атрезией в средней трети одного из них. Заращение одного влагалища обусловило нарушение проходимости полового канала, что клинически проявилось в период половой зрелости. Менструальная кровь, не имея выхода, скапливалась во влагалищном мешке. Это вызывало нарастающие тянущие боли внизу живота и в пояснице. Периодически учащалось, становилось болезненным мочеиспускание. Боли были настолько выраженными, что после осмотра и обнаружения в малом тазу опухолевидного образования его расценили как кисту яичника с частичным перекрутом ножки. При обследовании девочки на первом этапе применялась пальпация живота, но такой обязательный метод, как ректальное исследование, использован не был. Ошибочное заключение о наличии кисты яичника после УЗИ было дано и после компьютерной томографии (рис. 7)…         Рис. 7. КТ при гематометре.            Результат же обычного клинического прямокишечного исследования позволил сразу заподозрить порок развития половых органов с гематокольпосом. Пункция пальпируемого образования это подтвердила. Хирургическое вмешательство точно определило вид порока. …Среди больных преобладали девочки, у которых отме­чались аномалии развития влагалища с образованием второго рудиментарного слепо заканчивающегося влагалища. Частичная атрезия влагалища встречалась на разных уровнях — от внутреннего зева цервикального канала (atresia cervicalis) до introitus vaginae. Чем выше оказывался атрезированный участок влагалища, тем труднее было поставить диагноз и тем чаще допускались ошибки.   Атрезия на уровне внутреннего зева шейки матки   Больная Н., 25 лет. Поступила в РНПЦ с диагнозом: киста правого яичника, аденомиоз, послеоперационный спаечный процесс в малом тазу. Жаловалась на приступообразные боли в правой подвздошной области. Связывала их с менархе. Более 10 лет назад (до начала половой жизни) из-за сильнейших болей в правой половине живота, совпавших с месячными, ошибочно диагностировали аппендицит. Девочка подверглась хирургическому вмешательству. Во время операции выявлены разрыв правой маточной трубы и внутреннее кровотечение. Диагноз аппендицита не подтвердился. Беременность в трубе не обнаружена. Причина разрыва трубы осталась невыясненной. Но и после удаления трубы боли при месячных остались. Н. многократно обращалась к врачам, они расценивали это как проявление спаечного и воспалительного процессов в придатках матки. Противовоспалительная терапия эффекта не давала. После родов, при лактации боли прекратились. Однако с восстановлением менструального цикла опять возобновились в правой половине живота. Они стали более интенсивными и по-прежнему совпадали с месячными. Врачи обнаружили опухоль. Диагностировали как опухоль яичника. При исследовании в РНПЦ матка имела нормальные величину и положение. Область левых придатков свободна. Справа определялось опухолевидное образование размером 7´6 см плотной консистенции, слегка болезненное и спаянное с телом матки. Наличие опухоли правого яичника подтвердилось. Произведена лапаротомия. На правой боковой стенке матки — плотное образование в виде тяжа шириной 2,5 см. Внизу он заканчивался шаровидной опухолью. Левые придатки — без особенностей, правых нет после первой операции. Опухолевидное образование удалено. Оно представляло плотное тело округлой формы, кверху вытянутое наподобие тяжа, книзу переходящее в шаровидное образование. В нижней его части обнаружена полость, заполненная шоколадного цвета слизеподобным содержимым, вверху — узкая щель, покрытая розовой слизистой. Гистологически выявлена добавочная матка с облитерированным цервикальным каналом шейки. Хотя больной было 25 лет, привожу это наблюдение потому, что заболевание начало проявляться с юношеского возраста, с менархе. К сожалению, врачи не связали его с жалобами и не пытались уточнить причину ранее удаленного гематосальпинкса. Мы же не приняли во внимание такие сведения, как прекращение болей в животе во время беременности и возобновление их после лактации. Этот весьма своеобразный болевой синдром, не встречающийся при других видах ги­некологической патологии, не был правильно оценен нами. Без учета анамнеза диагноз остался неясным и при ревизионной лапаротомии. Вследствие того, что в течение длительного времени порок развития матки трактовался как воспалительный процесс в малом тазу, аппендицит или аденомиоз, больной проводилось безуспешное противовоспалительное лечение, выполнено неадекватное хирургическое вмешательство. Только удаление добавочного рога матки избавило ее от мучительных страданий и вернуло к полноценной жизни. Окончательный диагноз явился случайной находкой патогистолога.   Пиометра и пиосальпинкс в добавочном роге   Поскольку в недоразвитом роге матки имеется полость с функционирующей слизистой, то в связи с отсутствием сообщения между этой полостью и каналом шейки матки менструальная кровь накапливается в слепом мешке, и постепенно формируется гематометра. У нас есть наблюдение, когда в добавочном роге матки у 60-летней больной на месте гематометры сформировалась пиометра, приведшая к тазовому пельвиоперитониту. Находясь в менопаузальном возрасте, женщина была направлена в РНПЦ с картиной острого живота и наличием опухоли яичника. Анамнестически у нее всю взрослую жизнь периодически появлялись боли в правой половине живота. Болезненные месячные приходили в срок. Удаленный аппендикс, прием обезболивающих, противовоспалительных и физиотерапевтические процедуры оказались неэффективными. Последние 10 менопаузальных лет боли не тревожили. Но на фоне переохлаждения или возникновения панариция на пальце вновь возникали боли внизу живота, носили разлитой характер. В клинику центра направлена с диагнозом опухоль правого яичника с перекрутом. В стационаре установлен тазовый пельвиоперитонит неясной этиологии. Сразу же взята на операционный стол. После лапаротомии на фоне признаков тазового перитонита и выраженного спаечного процесса обнаружен дополнительный рог матки с пиосальпинксом. Когда его отсекли от матки вместе с трубой, то увидели в них гной. Морфологически на фоне гнойных изменений в добавочном роге матки выявлен атрофированный эндометрий. Клинический диагноз: пиометра в добавочном роге матки, пиосальпинкс, тазовый пельвиоперитонит. В приведенном наблюдении сельская жительница, не рожавшая, страдала аномалией половых органов с наличием добавочного рога матки. В нем периодически скапливалась менструальная кровь, поступавшая в маточную трубу, из которой изливалась в малый таз. Это обусловило циклически повторяющиеся боли справа в животе и выраженный спаечный процесс. В менопаузе боли прекратились. Но застоявшаяся кровь в дополнительном роге матки нагноилась, что привело к перитониту. Этот случай свидетельствуют о необходимости удаления добавочного рога матки во избежание нагноения содержимого либо других осложнений. В целом, анализируя собственные наблюдения, не могу не признать, что на всех этапах обследования больных допускались ошибки при оценке их жалоб. Пациентки с наступлением месячных акцентировали внимание на болях. Они были тупые и ноющие, периодические, им можно дать множество определений, но все же они не сказывались на общем состоянии больных. Врачу важно знать, что они не постоянны, отсутствуют в межменструальном периоде, но с момента месячных становятся острыми, невыносимыми, требуют применения обезболивающих и реже — даже наркотических средств. В это время учащается либо задерживается мочеиспускание, с трудом отходят газы, нарушается акт дефекации. Некоторые больные отмечали тяжесть внизу живота, увеличение его окружности, иногда сами обнаруживали «опухоль». Но в одном из наблюдений общее состояние девочки все же было нарушено. Из-за мучительных болей, продолжающихся более 2 лет, она выглядела истощенной и астеничной. При гинекологическом исследовании у больных находили опухолевидное образование, расположенное в малом тазу или забрюшинно. Оно имело продолговатую форму, тугоэластическую консистенцию, гладкую поверхность и не смещалось. У всех оно нижним полюсом вклинивалось в узкое тазовое кольцо, суживало просвет влагалища и кишки, сдавливало мочеиспускательный канал и выбухало во влагалище либо в большую половую губу. Половая щель зияла, девственная плева растягивалась. Наибольшую помощь в постановке диагноза оказывали экскреторная урография, цистография, аортография. На урограммах выявлялась нефункционирующая почка, на цистограммах — деформация мочевого пузыря, на аортограммах — врожденное отсутствие почки. Высокоинформативна пункция опухолевидного образования. За счет эвакуации содержимого из патологической полости быстро купировался болевой синдром. Застоявшаяся менструальная кровь не содержала опухолевых элементов, устанавливался верный диагноз. У всех наблюдавшихся пациенток требовалось объективно оценить симптомы заболевания и сопоставить жалобы с данными гинекологического исследования и результатами вспомогательных методов. Данные УЗИ и МРТ были ошибочными. В этом плане уместно суждение ученого Л. А. Дурнова, выражающее взгляд на роль новых методов диагностики в распознавании опухолей у детей: «Создание компьютерных термо- и рентгенотомографов, сонографов, магниторезонансной томографии, радионуклидной и новых образцов эндоскопической аппаратуры значительно расширило исследовательские возможности современных врачей… Однако новая диагностическая аппаратура должна помогать врачу, а не заменять его. Ни один диагностический метод, сколь бы совершенен он ни был, не может заменить врача, его опыт, возможность критического анализа полученных данных, трансформации общих диагностических принципов на конкретного человека, поскольку у каждого больного опухоль может протекать отлично от других. Нельзя противопоставлять новейшие диагностические методы врачебному опыту. Не следует подменять опрос и осмотр больного лабораторными данными. Необходимо разумно сочетать клинические и инструментальные методы обследования. Только в таком случае можно рассчитывать на диагностический успех». В лечебных учреждениях пока не накоплен опыт работы по оценке эффективности новой эндоскопический техники, не изучены пределы ее возможностей в диагностике детской патологии и, в частности, такой, как гематометра или гематокольпос. Ни в коей мере нельзя противопоставлять рентгенологические, эндоскопические и инструментальные методы, дающие важную дополнительную информацию, методам клиническим, призванным решать главные диагностические задачи. Больные со сложной патологией должны направляться в специализированные стационары для распознавания заболевания и оказания им квалифицированной помощи. При аномалиях матки и влагалища, осложненных кольпометрой, гематометрой, гематосальпинксом, проводятся хирургические вмешательства. Их объем определяется строго индивидуально. Наиболее благоприятный результат — при атрезии девственной плевы, обусловившей возникновение гематокольпоса, требующего крестообразного ее рассечения. А в целях профилактики рецидива — тампонирования вновь созданного от­верстия в раннем послеоперационнoм периоде. В случае гематометры, возникшей из-за частичной атрезии влагалища, особенно в средней или верхней его части, необходима довольно сложная операция, которую выполнят профессионалы в специализированном учреждении. Рудиментарный или добавочный рог матки удаляется во время чревосечения.   Причины, порождающие ошибки при распознавании аномалий развития половых органов у девочек, связаны с редкой патологией и недостаточной осведомленностью гинекологов о клинических проявлениях. Симптомы обусловлены давлением скопившейся в матке или атрезированном влагалище менструальной крови на смежные органы, но обнаруженное в малом тазу опухолевидное образование заставляет думать, что это рак яичников либо саркома матки с вовлечением в процесс прямой кишки или мочевого пузыря.   Материал рассчитан на врачей-акушеров-гинекологов, педиатров, хирургов, урологов.

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.