Болезнь Кавасаки у детей

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) — острый системный васкулит, поражающий средние и мелкие артерии, изменяющий слизистые оболочки, кожу, лимфоузлы. Возможно поражение коронарных и других висцеральных артерий. Недуг описан впервые японским педиатром Томисаку Кавасаки в 1967 году. Встречается преимущественно у восточных народов. В Японии ежегодно регистрируется до 3 тыс. случаев. Болеют дети младше 5 лет (около 80%), чаще мальчики. В нашей стране — менее 10 случаев в год. Но знать, на что способен коварный синдром, необходимо.   Случай из практики   4-летняя Анна Л. госпитализирована в Минскую ОДКБ по направлению ЦРБ с жалобами на повышение температуры (до 39°С в течение 12 дней), кашель, насморк. Анамнез. Заболела остро, с лихорадкой, головной болью, рвотой, покашливанием, проявлениями хейлита и стоматита. Стационарное лечение в детском отделении ЦРБ: несмотря на инъекции ацикловира, антибактериальную (цефотаксим, цефтриаксон, амикацин, амоксиклав, сумамед) и инфузионную терапию, снять лихорадку не удалось. При поступлении состояние девочки тяжелое. Кожные покровы бледные, с элементами полиморфной сыпи и шелушения в паху и подколенных ямках, на боковых поверхностях туловища. Пальпируются заднешейные лимфоузлы до 1 см в диаметре. Периногтевое пластинчатое шелушение пальцев рук. Зев и конъюнктива ярко гиперемированы, язык малиновый, губы сухие с вертикальными трещинами. Тоны сердца громкие, ритмичные. В легких дыхание без хрипов. Живот мягкий. Печень увеличена на 2 см, селезенка не пальпируется. Стул, диурез не нарушены.   Обследования. ОАК: гемоглобин — 79 г/л, эритроциты — 2,79, тромбоциты — 790, лейкоциты — 17,9, п. — 3, с. — 84, л. — 8, м. — 5, СОЭ — 63.В биохимическом анализе крови СРБ — 84 (норма до 6), общий анализ мочи без отклонений. ЭКГ: ритм синусовый с частотой сердечных сокращений 116–66 в минуту. Нормальное положение электрической оси сердца. УЗИ сердца: эхопризнаки открытого овального окна, дополнительная хорда в полости левого желудочка, подвижная сеть Киари в правом предсердии. Эхопризнаков аневризматической деформации коронарных артерий в местах, доступных эхолокации, не выявлено. УЗИ органов брюшной полости: увеличение линейных размеров печени (99 мм), селезенки (110х40 мм) без структурных изменений. За время нахождения в стационаре УЗИ сердца проводилось каждые 7 дней — признаки аневризмы коронарных артерий не обнаружены. Консультирована онкогематологом, инфекционистом. Обследована на антитела к кардиолипину и антинуклеарные, LE-клетки; герпетическую, ЦМВ и ВЭБ-инфекции; иерсиниоз; хламидии; парвовирусы и вызывающие респираторные заболевания. Лечение. ВВИГ (венимун) — 50 г, аспирин из расчета 4 мг/кг/сут., преднизолон внутривенно, курантил, фенкарол, линекс, кларитромицин, амброксол; на губы — ибуклин, облепиховое масло. После введения ВВИГ температура нормализовалась. Девочка выписана на 23-и сутки в удовлетворительном состоянии: гемоглобин — 140, лейкоциты — 7,9, тромбоциты — 364, СОЭ — 20, СРБ — 8. ЭКГ и УЗИ сердца без отрицательной динамики.   Клиническая картина   Заболевание начинается остро — с высокой температуры. Характеризуется цикличностью проявлений, выраженной лихорадкой, на фоне которой развивается поражение слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, сердечно-сосудистой системы. При отсутствии лечения лихорадка продолжается 1–2 недели. В течение нескольких дней появляются гиперемия конъюнктивы, слизистой ротовой полости, губ, сухость, отек сосочков языка. Вскоре на туловище, конечностях, в паховых областях возникает полиморфная сыпь (эритематозные бляшки, скарлатиноподобная сыпь, мультиформная эритема и даже пустулы). Уплотнение кожи на ладонях и подошвах вызывает резкую болезненность, ограничение подвижности пальцев кистей и стоп. Характерно одно- или двухстороннее увеличение (не менее 1,5 см в диаметре) шейных лимфоузлов. Конъюнктивит сохраняется 1–2 недели. Затем исчезает, язык становится малиновым, тогда же «отцветает» сыпь. Через 2–3 недели возникает периногтевое пластинчатое шелушение, оно распространяется на пальцы, а иногда и на кисть или стопу. У половины больных поражается сердечно-сосудистая система. Изменения оболочек сердца сопровождают острую фазу болезни приблизительно у трети; положительная динамика — по мере улучшения состояния пациента. Однако синдром Кавасаки коварен и отличается неблагоприятным прогнозом. Могут быстро развиться аневризмы коронарных артерий (отличительная особенность этого васкулита). Аневризмы возникают в течение 1–4 недель с начала лихорадки, иногда через 6 недель появляются новые. На ЭКГ — признаки ишемии либо инфаркта миокарда. Для выявления деформаций и аневризм используют трансторакальную эхокардио-, допплеро-, коронарографию. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм — у детей до 1 года и у старших школьников. Маленькие и средние аневризмы в основном обратимы в течение 5 лет. Гигантские — не регрессируют и часто становятся причиной тромбоза, стеноза и полной окклюзии (риск инфаркта миокарда). Могут вовлекать другие сосуды. Не исключены артралгии, увеличенная печень, панкреатит, диарея. Поражение ЦНС проявляется асептическим менингитом, лицевыми парезами, субдуральным выпотом и даже мозговым инфарктом.   Течение болезни   Циклическое, с чередованием 3 стадий: острая лихорадочная (1–2 недели), подострая (3–5), выздоровление (через 6–10 недель от начала заболевания). При лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз и тромбоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ и СРБ, анемию. В подострый период температура тела нормализуется, пропадают сыпь и увеличение лимфоузлов, наблюдается обратная динамика, все признаки недуга свертываются. К 6–10-й неделям клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление.   Лечение   Этиология заболевания неизвестна; глюкокортикоиды и антибиотики неэффективны. Терапия неспецифична и направлена на модуляцию иммунного ответа, ингибирование активации тромбоцитов. Предотвратить коронарные аневризмы и их осложнения помогают только ацетилсалициловая кислота и высокие дозы внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Последний снижает длительность лихорадки и риск повреждения коронарных артерий в 1,5–2 раза. Существуют две схемы использования ВВИГ: 1–2 г/кг массы тела ребенка 1 раз в сутки в течение 5 дней или 1–2 г однократно. ВВИГ используют в сочетании с аспирином, назначая его в дозе 30–80 мг/кг массы тела до нормализации температуры, затем 3–5 мг/кг в сутки (применяют от 6 недель до 3 месяцев). Пациентам с аневризмами надо делать все, чтобы предупредить ишемическую болезнь сердца и атеросклероз (длительный прием аспирина, коррекция гиперлипидемии). При своевременном и грамотном лечении абсолютное большинство пациентов выздоравливает. Летальность — 0,1–0,5% (обычно в результате разрыва аневризмы коронарной артерии либо инфаркта миокарда).   Диспансерное наблюдение   Дети, страдающие системными васкулитами, должны находиться на диспансерном учете у ревматолога. В течение года после выписки из стационара рекомендуются ежемесячные осмотры, в следующий год — каждый квартал, далее — 1 раз в 6 месяцев. Задачи: разработать индивидуальный режим, систематически производить клинико-лабораторное обследование, контролировать лечение, предупреждая лекарственные осложнения, санировать очаги инфекции, при необходимости — оформить инвалидность. Профилактические прививки больным с системными васкулитами противопоказаны.   Материал рассчитан на врачей-педиатров, детских кардиологов, ревматологов.

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.