Аномалии в период менархе и симулирующие новообразования гениталий

Пороки развития половых органов, нарушения проходимости полового канала наблюдаются у 1–3,8% гинекологических больных. Из-за небольшой частоты сведения о них в литературе не представлены, что создает врачам определенные трудности при постановке диагноза и выборе правильного объема хирургического вмешательства. В такой казуистической патологии, как аномалии развития половых органов, проявляющиеся в период восстановления менструально-овариальной функции и симулирующие новообразования гениталий, правильная диагностика позволяет быстро устранить боли и мучения девочек в период менархе. Материал рассчитан на врачей— акушеровгинекологов,педиатров,хирургов,урологов.   Неточности в распознавании характера болезни возникают при необоснованном отступлении от установленных правил обследования. При некоторых патологических состояниях для правильной интерпретации требуется участие специалистов различного профиля. Педиатру, не имеющему общей гинекологической подготовки, трудно ориентироваться в детской онкогинекологии. Сложность в том, что онкологического заболевания у юной пациентки нет, а есть порок развития половых органов, чаще проявляющийся в период менархе и симулирующий новообразование гениталий. Девочка в таких ситуациях долго и мучительно страдает до выявления истинной причины. Аномалии развития матки, влагалища и девственной плевы принимаются за запущенный опухолевый процесс, и помощь приходит с большим опозданием. Ниже приводятся отдельные описания пороков развития половых органов у девочек, чтобы установить причины наиболее часто встречающихся ошибок в их распознавании и наметить пути их предупреждения. Всего в РНПЦ наблюдались 14 больных (12 девочек и 2 взрослые женщины), направленных на госпитализацию якобы со злокачественными новообразованиями. Возраст 12 из них — от 13 до 16 лет, 2 — 60 и более. Отмечены следующие пороки: — атрезия девственной плевы с формированием гематокольпоса в единственном или в одном из двух влагалищ (рис. 1и 1а);   Рис. 1. Заращение девственной плевы и формирование гематокольпоса. Матка и придатки в норме.                     Рис. 1а. 2 матки, 2 влагалища с атрезией  девственной плевы.                       — удвоение шейки и тела матки с атрезией влагалища у одной из больных в нижней, у другой — в средней трети влагалища с наличием гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса (рис. 2);   Рис. 2. 2 матки и 2 влагалища с заращением одного из них и образованием гематометры, гематокольпоса, гематосальпинкса.                   — рудиментарный рог матки, интимно сращенный с основным ее телом и атрезированным цер-
викальным каналом с образованием в нем гематометры (рис. 3); Рис. 3. Гематометра в добавочном роге матки.                       — функционирующие две матки, две шейки и два влагалища (рис. 4).   Рис. 4. 2 матки и 2 функционирующих влагалища.       Последняя патология имела место у пожилой женщины (62 года), которая трижды рожала, но диагноз удвоения половых органов так и не был установлен до поступления в РНПЦ. В одной матке возникла множественная узловатая миома, а в другой — рак эндометрия.           Атрезия гимена и образование гематокольпоса    Атрезия гимена — весьма редко встречающееся заращение девственной плевы в период менархе, которое приводит к возникновению гематокольпоса в единственном или удвоенном влагалище (рис. 1). Суть этой патологии — в скоплении менструальной крови в полости влагалища в связи с врожденным отсутствием отверстия в девственной плеве или перенесенным воспалительным процессом. До наступления менархе полное заращение девственной плевы не проявляется. С момента функционирования яичников и матки менструальная кровь, не имея выхода, скапливается в полости влагалища, из-за этого оно зна­чительно растягивается. Вначале отчетливых жалоб нет, но, по мере растяжения стенок влагалища, появляются расстройства моче-
испускания, боли внизу живота. Они носят циклический характер, возобновляясь с очередной менструацией. В этот период бывают интенсивными, сопровождаются дизурией или даже задержкой мочеиспускания. По мере накопления во влагалище менструальных выделений в малом тазу формируется опухолевидное образование, четко определяемое при бимануальном исследовании. Оно имеет эластическую консистенцию, выступает над лоном, пролабирует в просвет прямой кишки. При осмотре наружных половых органов в области промежности между малыми половыми губами выбухает опухолевидное образование, прикрытое истонченной девственной плевой, через которую просвечивает темная кровь. Величина его зависит от числа бывших менструаций и количества излившейся крови. В случаях, когда девочка осматривается спустя 5–10 дней после очередных месячных и напряжение
девственной плевы уменьшается, при невнимательном либо поспешном обследовании можно не заметить указанных изменений. Просчеты при распознавании гематокольпоса усугубляются расплывчатостью анамнеза, субъективной оценкой симптомов заболевания девочками и их мамами. Больная Г., 13 лет. Поступила в гинекологическое отделение РНПЦ с диагнозом: опухоль малого таза. Со слов матери, у девочки внезапно возникли острые боли внизу живота, участилось и стало болезненным мочеиспускание. Живот беспокоил и ранее, но болезненная тяжесть в области пупка расценивалась как проявление гастрита. По этому поводу неоднократно проводилось лечение. В последнее время приступы стали весьма интенсивными. Девочка осматривалась хирургом и урологом, которые расценили патологию как острый цистит. Но гинеколог выявил опухоль в малом тазу и диагностировал кисту яичника. При поступлении в стационар общее состояние девочки было удовлетворительным. Жалоб не предъявляла. Внешнее развитие соответствовало возрасту. Месячные еще не наступили. Изменений со стороны органов грудной клетки и брюшной полости не выявлено. Молочные железы набухшие. Живот мягкий, безболезненный. Над лоном четко выявлялось овальное мягкое опухолевидное образование. При ректальном исследовании в малом тазу по центру выявлена эластичная опухоль, заполняющая задний дугласов карман и пролабирующая в просвет прямой кишки по передней стенке, суживая ее просвет по всему протяжению. Слизистая и мышца кишки в процесс не вовлечены. Нижним полюсом опухоль вклинивалась в узкое тазовое кольцо, верхним выступала на 4 см выше лонной дуги. Матка и придатки отдельно не контурировались. На эхограмме обнаружено овальной формы образование, спереди перекрывающее матку и область малого таза. Оно имело толстую капсулу и эхонегативную плотность. Яичники не визуализировались. Диагностирована киста яичника. Через двое суток приступ резких болей внизу живота повторился. При осмотре девочки на гинекологическом кресле обнаружено сине-багровое кистозное образование, выступающее наружу между большими половыми губами на месте заращенной девственной плевы. Через истонченную пленку просвечивала скопившаяся во влагалище менструальная кровь. Установлен клинический диагноз: гематокольпос. Девственная плева крестообразно рассечена, менструальная кровь эвакуирована. Пальпируемое в малом тазу опухолевидное образование исчезло. Со стороны шейки и тела матки, а также придатков изменений не выявлено. Спустя 2 года после лечения состояние девочки хорошее. Месячные наступают в срок, безболезненные. Почти идентичную клиническую картину и результаты ректального исследования мы наблюдали у больной с удвоенной маткой, двумя влагалищами и образованием гематокольпоса в одном из них. В описанном случае ошибка была допущена в распознавании редко встречающейся патологии — гематокольпоса, связанного с врожденным заращением девственной плевы, а значит, и нарушением оттока менструальных выделений с момента функционирования яичников. На первом диагностическом этапе врачи поликлиники интерпретировали заболевание как гастрит, цистит, а клиницисты РНПЦ ошиблись на втором этапе, непоследовательно и неполно осмотрев девственную плеву пациентки. Не аргументирована необычность локализации и консистенции «опухоли» в малом тазу со сдавлением просвета прямой кишки. Весьма неточным оказался анамнез заболевания, неправильно истолкованный мамой девочки. Но на ошибках учатся. Диагностика указанного состояния должна основываться на анамнестических данных и результатах тщательного осмотра наружных половых органов у девочек пубертатного возраста. Следует помнить о цикличности болевого синдрома, характерного для гематокольпоса, об изменчивости местного статуса в зависимости от фазы менструального цикла. Анализ ошибок при дифференциальной диагностике у девочек опухолей гениталий и врожденных аномалий половых органов (атрезия влагалища, недоразвитие шейки матки или неслияние мюллеровых ходов) указывает верный путь их ликвидации. Конечно, врачу непросто разобраться: у девочек, имеющих двойную матку и удвоенное влагалище, сохраняется нормальная менструальная функция, и это затрудняет диагностику порока. Связать течение заболевания с нарушением менструального цикла, когда при двойной матке только одна из них имеет сообщение с влагалищем, а вторая является рудиментарным рогом, не всегда удается, ведь месячные наступают в срок и проходят циклически. А этот добавочный рог годами «служит» вместилищем накапливающейся крови. Он постоянно растягивается и увеличивается, образуя гематометру. Распознать указанную патологию помогает тщательная оценка анамнеза и данных объективного исследования, когда пальпаторно выявляется опухоль, расположенная по одной из боковых стенок обычного влагалища матки. Чаще в таких случаях диагноз оценивается как опухоль паракольпия. Указанная патология встречается на раннем этапе появления месячных. В поздних сроках, когда своевременно правильный диагноз кольпометры не устанавливается, кровь из влагалища заполняет матку, расширяет ее полость, поступает частично в маточную трубу, увеличивая ее объем. Таким образом формируются гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс (рис. 2), вызывая невероятные страдания у девочек. Длительно нераспознанное заболевание, постоянные мучения истощают, девочка становится нервной, плаксивой и неконтактной. Представьте себе еще и страх родных, ведь направление в стационар давалось с диагнозом саркома или рак матки, злокачественные новообразования яичников с поражением мочевого пузыря и прямой кишки, опухоль брюшной полости…   Такое коварное удвоение    Тщательное изучение анамнеза (периодичность болей), детальное гинекологическое исследование —
обнаружение слепого флюктуирующего в нижней трети мешка параллельно неизмененного влагалища, отсутствие шейки, а иногда и пункция флюктуирующего образования помогали уточ­нить диагноз. Пациентка Л., 15 лет. Поступила с подозрением на саркому матки с метастазами в яичниках. Жаловалась на боли распирающего характера внизу живота, похудание и учащенное мочеиспускание. Последние 5 дней моча выводилась катетером. Стула не было. Больной себя считала более двух лет. Все началось с острых болей над лоном, которые постоянно нарастали. Месячные умеренные, болезненные, начались с 13 лет, проходили регулярно, продолжались 3–4 дня. Девочка пониженного питания, кожа и видимые слизистые оболочки бледные, с сероватым оттенком. Живот несколько увеличен и деформирован в силу выпячивания левой половины. При пальпации над лоном, больше слева, определялась опухоль тугоэластической консистенции с гладкой поверхностью, ограниченно подвижная, размером с головку новорожденного. Наружные половые органы развиты нормально. Вход во влагалище зиял, девственная плева растянута флюктуирующим образованием, выступающим через introitus vaginae, которое суживало просвет удлиненной влагалищной трубки, в связи с чем осмотреть шейку с помощью зеркал невозможно. При ректальном исследовании по ходу левой боковой стенки влагалища определялось опухолевидное образование, которое поднималось высоко вверх и заполняло полость малого таза. Границы его четкие, консистенция однородная. Матка и придатки отдельно не пальпировались. Поскольку у больной вследствие сдавления уретры нарастали дизурические расстройства и стула не было 7 дней, через боковую стенку нижнего отдела влагалища произведена пункция опухолевидного образования. Струйно, под давлением получено более 1,5 л тягучей слизеподобной массы, напоминающей старую кровь. При цитологическом исследовании пунктата атипических клеток не оказалось. Злокачественную природу заболевания исключили и предположили наличие двойной матки с двумя влагалищами и образованием гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса. Для уточнения диагноза проведено УЗИ. Ошибочно зафиксирована двурогая матка. Наличие этого осложненного порока развития (рис. 2) стало показанием для хирургического вмешательства.   Рис. 5. Двурогая матка (трубы и яичники).           При ревизии органов малого таза обнаружены две матки размерами 4´5 см и 6´7 см. Та, что расположена справа, имела гладкую и блестящую поверхность, нормальную трубу и яичник, а слева была увеличенной, ее брюшинный покров гиперемирован. Полость «левши» представляла кистозное образование, спускающееся вниз по левой боковой стенке влагалища до introitus vaginae. От левого рога отходила длинная синюшная ретортообразная труба диаметром до 4 см, наполненная менструальной кровью. Труба распласталась на гнойно-измененном и несколько увеличенном яичнике, к верхнему полюсу которого «припаялся» большой сальник. На первом этапе операции удалили добавочную матку с измененными придатками — гематосальпинксом и нагноившейся кистой левого яичника. На втором этапе — провели дренирование кистозной полости в стенке влагалища — гематокольпоса. Гистологически в удаленной матке обнаружен атрофированный эндометрий с небольшим количеством железистых структур. Слизистая трубы сохранилась лишь на отдельных участках, выстланных компактно расположенным и уплощенным эпителием; яичник превратился в гнойный мешок. Послеоперационный период протекал без осложнений. Кистозная полость в стенке влагалища облитерировалась. Через 3 года при бимануальном гинекологическом исследовании на левой боковой стенке влагалища определялся плотный рубец шириной 0,5 см. Матка отклонена вправо, нормальной величины и консистенции, безболезненная и ограниченно смещаемая. Правые придатки — без особенностей. Отмечен двухфазный менструальный цикл. Спустя 10 лет после операции больная вышла замуж, родила per vias naturales доношенного ребенка. Одна из диагностических ошибок, допущенных при обследовании девочек с пороками развития половых органов, — недостаточное внимание к анамнестическим данным. Опыт показывает, что избежать этого можно, когда анамнез отражает подлинное развитие заболевания и при его анализе учитывается последовательность появления симптомов, сопоставляются анамнестические и объективные сведения.   (Окончание следует).    

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.