«Ленивые» мышцы

Миастения — нервно-мышечное заболевание, характеризуется патологической утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Впервые описано Томасом Уиллисом в 1672 г. Количество таких больных в мире растет и составляет 5–20 человек на 100 000 населения. В Беларуси их около тысячи. Какие у них шансы на ремиссию и выздоровление? Корреспондент «МВ» взяла интервью у Светланы Куликовой, врача-невролога 2-го неврологического отделения РНПЦ неврологии и нейрохирургии, сотрудника Республиканского миастенического центра — Каждому человеку знакомо чувство усталости, когда после тяжелой физической нагрузки мышцы ноют…— При миастении совершенно иная картина. Она проявляется своеобразной поломкой иммунитета: организм начинает не на чужеродные белки (например, бактерии), а на собственные клетки вырабатывать антитела. Они агрессивно борются против ацетилхолиновых рецепторов, находящихся на постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса (в норме импульс от нерва к мышце передают синапсы). При миастении их работа нарушается, импульс не достигает мышечной ткани, отсюда — слабость различных групп мышц.

— Что провоцирует начало болезни?

— Сильный стресс, ОРВИ, длительное пребывание на солнце, беременность, оперативное вмешательство. У некоторых больных — опухоль вилочковой железы (тимома).

— По каким признакам можно заподозрить миастению?

— Основное проявление — патологическая мышечная утомляемость. Симптомы мышечной слабости увеличиваются на фоне физической активности во второй половине дня и уменьшаются после отдыха.
В патологический процесс вовлекаются любые мышцы: при поражении глаз и век — предметы двоятся, веки опускаются, ограничивается подвижность глазных яблок (косоглазие); при вовлечении мимической мускулатуры — невозможно сильно зажмурить глаза, надуть щеки, обедняется мимика. Когда болезнь затрагивает мышцы глотки — нарушаются речь, глотание, становится гнусавым голос, жидкая пища может попадать в нос. При слабости мышц шеи — приходится поддерживать голову рукой, проксимальных мышц рук и ног — трудно встать с корточек, идти по лестнице, поднимать руки вверх. Поражение дыхательных мышц (развивается во время миастенического криза или на фоне тяжелого течения заболевания) угрожает
жизни больного.
Кроме клинического наблюдения, проводится прозериновый тест (после введения 2 мл прозерина подкожно
видно уменьшение симптомов мышечной слабости — исчезает или убавляется двоение, улучшается
глотание, речь, появляется сила в конечностях. Электронейромиография позволяет инструментально
выявить нарушения нервно-мышечной передачи. А компьютерная томография средостения обнаруживает
патологию вилочковой железы. Серологический метод служит для определения уровня антител к
ацетилхолиновым и другим рецепторам.

— Есть ли болезни, похожие на миастению?

— Астенический синдром, возникающий на фоне стрессов, психоэмоциональных перегрузок, после тяжелых
заболеваний. Настроение снижается, мотивации отсутствуют, люди жалуются на общую и мышечную
слабость и утомляемость, на ощущение «кома в горле», нехватки воздуха. Но такого быстрого упадка
сил, четко связанного с нагрузкой, и восстановления после отдыха, свойственного миастеникам, при
астеническом синдроме не бывает. Миастеник плохо чувствует себя постоянно. Хочет что-либо делать,
но не может. При астенизации он и не хочет, и не может. Миастению нужно отличать от различных
депрессивных состояний. Сам больной сделать это не в состоянии — нужна помощь специалиста.

— Как лечится заболевание? Какой прогноз на будущее?

— При правильном подборе терапии можно достигнуть полной/хорошей компенсации у 70–80% больных.
Используют следующие лекарственные средства.
Антихолинэстеразные препараты улучшают передачу импульса с нерва на мышцу. В частности, калимин
можно сравнить с «топливом» для машины. Он не лечит миастению, но лишь на 4–6 часов улучшает
нервно-мышечную передачу, временно увеличивая мышечную силу. Суточная доза калимина — от 2 до 6
таблеток в день. Обычно лекарство принимают с интервалом в 5–6 часов 3–4 раза в сутки. Иногда дозу
поднимают до 2 таблеток 4 раза в сутки, но только после консультации с врачом миастенического
центра.
Обращаю особое внимание на то, что нельзя сокращать время между приемами калимина (пить каждые 3
часа), т. к. это уменьшает его действие и может вызвать холинэргический криз. Равно как и сочетание
калимина с прозерином без рекомендации врача.
При недостаточной эффективности калимина используют глюкокортикостероиды (преднизолон,
метилпреднизолон), они подавляют активность иммунной системы. Показания для их назначения:
  • тяжелое течение миастении, когда калимин не оказывает должного действия;
  • двоение, опущение век (эти симптомы миастении порой плохо снимаются калимином);
  • нарушение глотания, речи, дыхания.
Глюкокортикостероиды помогают быстрее достичь терапевтического эффекта. Доза подбирается
индивидуально. Но надо помнить о побочных действиях стероидов (артериальная
гипертензия, сахарный диабет, остеопороз и др.) и вовремя назначать корректирующую терапию.
При тяжелом течении и гормонозависимой форме миастении лечение усиливают иммуносупрессивными
средствами (азатиоприн, циклоспорин). Принимать обязательно под контролем общего анализа крови и ферментов печени.
Экстракорпоральные методы (плазмаферез, плазмасорбция, плазмообмен) — эффективный, но краткосрочный
вид помощи. К ним прибегают при тяжелом течении заболевания и миастеническом кризе.
Иммуноглобулины. Терапия ими рассматривается как альтернатива плазмаферезу, т. к. механизмы,
лежащие в основе методов лечения, схожи.
Удаление вилочковой железы. Всем пациентам до 60 лет с генерализованной формой миастении (особенно
если ингибиторы холинэстеразы не оказывают должного эффекта) рекомендуется в течение первых 3 лет
после появления симптомов миастении провести тимэктомию. Частота развития ремиссии на этой стадии
заболевания особенно высока (примерно 35%), улучшение состояния наблюдается у 50% пациентов. Если
миастения начинается в детстве, с операцией лучше подождать до окончания пубертатного периода.
Наиболее грозное осложнение болезни — миастенический криз, когда вследствие слабости дыхательных
мышц угнетается дыхание. Возникает выраженная генерализованная мышечная слабость — глотки, гортани,
диафрагмы, межреберных мышц; нарушаются глотание и дыхание. Данное состояние требует неотложной
медпомощи и госпитализации больного в отделение интенсивной терапии.
Миастения — хроническое заболевание, поэтому об абсолютном избавлении от нее не говорят. Но на фоне
правильно подобранной терапии состояние улучшается — вплоть до полной ремиссии, которая иногда
может длиться до конца жизни. Хотя, к примеру, прием препаратов, противопоказанных при миастении,
или сильный стресс способны вызвать обострение заболевания даже через 10–20 лет после стойкого
улучшения.

— При подозрении на миастению куда обращаться пациентам?

— На базе РНПЦ неврологии и нейрохирургии работает Республиканский миастенический центр для
оказания стационарной и консультативной медпомощи. На консультативный прием в центр направляют
врачи-неврологи (заведующие отделениями) амбулаторно-поликлинических и стационарных ЛПО в плановом порядке. Запись на консультацию осуществляется ежедневно (кроме выходных) по телефону (8-017)
267-95-16.
При обращении в центр на каждого пациента заводится амбулаторная карта, в ней — отражение анамнеза,
предыдущих госпитализаций в неврологические отделения, рекомендации, способы лечения и их
эффективность.

Подготовлено Галиной Гульской
Источник -medvestnik.by

Комментарии закрыты.